简介：摘要2013年7月至2019年8月郑州大学第一附属医院神经外科收治7例小脑发育不良性节细胞瘤患者，结合文献分析该疾病的临床特点、诊治和预后。7例患者的临床表现主要为颅高压症状和小脑症状；MRI表现为病灶在T1加权成像、T2加权成像上呈黑白相间的条纹影("虎纹"征)；2例患者行磁共振波谱检查，显示N-乙酰天冬氨酸、胆碱水平降低。7例患者均行手术切除肿瘤。全切除1例，次全切除3例，部分切除3例。术前相关症状均于术后明显改善，且无一例出现手术相关并发症。随访时间为12～105个月，影像学随访结果显示无一例复发。

简介：摘要2013年7月至2019年8月郑州大学第一附属医院神经外科收治7例小脑发育不良性节细胞瘤患者，结合文献分析该疾病的临床特点、诊治和预后。7例患者的临床表现主要为颅高压症状和小脑症状；MRI表现为病灶在T1加权成像、T2加权成像上呈黑白相间的条纹影("虎纹"征)；2例患者行磁共振波谱检查，显示N-乙酰天冬氨酸、胆碱水平降低。7例患者均行手术切除肿瘤。全切除1例，次全切除3例，部分切除3例。术前相关症状均于术后明显改善，且无一例出现手术相关并发症。随访时间为12～105个月，影像学随访结果显示无一例复发。

简介：

简介：目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermitte-Duclosdisease,LDD)的病理和影像学特征;以及诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析8例LDD患者的临床资料及组织病理学、免疫组化检查结果;并结合国内外文献进行分析。8例患者均行手术切除肿瘤。结果MRI表现为病灶多呈T1WI等低信号相间的条纹状或层状结构,T2WI为高信号区域内有低信号的条纹状。病理学检查:小脑叶片增大,板层结构异常,分子层增宽,蒲肯野细胞层及颗粒细胞层内散在分布形态异常、发育不良的神经元。免疫组化显示,肿瘤细胞NSE、Syn、NeuN、CsA阳性,GFAP阳性,Ki-67增殖指数<1。手术肿瘤全切除4例,次全切除3例,部分切除1例;术后症状均改善。结论LDD的影像学特征为,MRI上病灶呈条纹状或层状结构的“虎斑纹征”;病理特点为肿瘤与正常组织呈层状结构,发育不良的神经节细胞取代颗粒细胞,使分子层增厚,浦肯野细胞减少或消失。治疗采用手术切除肿瘤,患者的预后良好,术后无需放化疗。

简介：小脑发育不良性神经节细胞瘤（lhermitteduclosdisease，LDD）虽有其特殊的组织病理学改变，但并无特征性临床表现，容易误诊。现报告苏州大学附属第三医院神经外科于2010年10月14日收治的一例复发性LDD患者，回顾性分析其临床症状、影像学检查及治疗过程，结合相关文献进行复习，以提高临床医师对该病的认识。

简介：目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的诊断和治疗。方法分析总结我院治疗的4例DNT患者的临床和病理资料。结果所有患者以癫痫发作为临床表现；MRI上为T1低信号，T2高信号病灶，无水肿，无占位效应；手术治疗后癫痫发作控制满意，病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论DNT是一种良性病变，手术治疗效果良好，本病的准确诊断对其治疗有重要意义。

简介：

简介：胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是一种少见的颅内肿瘤,本文结合我们的临床经验探讨DNT的MRI和CT特征及其诊断价值。方法:回顾性分析10例（6男,4女）经组织病理学证实的具有癫痫病史的DNT的MRI和CT表现,其中6例MRI增强后扫描。结果:所有肿瘤灶均局限于皮质内及皮质下、分别为:额叶3例,枕叶3例,颞叶和顶叶各两例,大多数病灶境界清楚。MRI示病灶多为分叶状,在T1W1为低信号,T2W1为高信号,周围未见水肿;6例增强后扫描病例中,2例病灶呈实质部分强化,其余4例无强化;4例呈多囊样,2例呈单囊样改变。6例CT扫描病灶均呈境界清楚的低密度区。结论:DNT的CT及MRI表现有一定的特征性,但准确的组织学诊断需结合临床和病理学表现。

简介：摘要目的探讨颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床及MRI表现特征，以提高诊断水平。方法回顾性分析13例经手术和病理证实的颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现，全部病例术前均行MRI平扫及增强扫描，重点研究DNT的发生部位、形态特征、MRI信号特点、强化方式等情况。结果13例临床均以癫痫为主要症状，神经系统检查无定位体征，13例患者的病灶均局限于皮层或以皮层为主，呈长T1长T2信号，病灶以额顶叶最多见，9例病灶形态呈典型的三角征；9例患者肿瘤内均见到多发囊变区及等信号分隔，11例瘤周无水肿，增强扫描3例有轻度强化。结论DNT的临床及MRI影像学表现具有特征性，综合判断有助于本病的诊断。

简介：摘要目的通过应用MRI直方图分析技术研究肿瘤纹理改变在胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）和弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma，DA）鉴别诊断中的临床应用价值。材料与方法回顾性分析2014年12月至2021年12月在新疆医科大学第一附属医院神经外科接受手术并经病理活检证实的21例DNET和35例DA患者的病例。首先分析两组的常规影像特征，再勾画其术前MRI的T2液体衰减反转恢复序列轴位图像中的瘤体并进行直方图分析，提取瘤体的平均值、中位数、标准差、异质性、峰度、偏度及熵等直方图参数，比较DNET和DA直方图参数并进行统计学分析，观察比较各参数对疾病诊断的功能。结果DNET及DA患者的一般资料如年龄、性别及肿瘤发生部位差异均无统计学意义（P＞0.05）。倒三角征影像征象对两组患者进行鉴别诊断差异有统计学意义（P＜0.05）。比较DNET和DA的7个直方图参数后发现，二者的平均值、中位数及峰度三个参数差异有统计学意义（P＜0.05），其中峰度的单因素鉴别诊断价值意义最大，其受试者工作特征曲线的曲线下面积（area under the curve, AUC）为0.690，敏感度及特异度分别为68.6%和66.7%。对平均值、中位数及峰度进行多参数联合分析，平均值结合峰度的AUC最高，AUC、敏感度及特异度分别为0.721、66.7%及77.1%，因此平均值结合峰度的鉴别诊断效能高于单个直方图分析参数鉴别效能。将倒三角征与直方图分析参数相结合，鉴别诊断效能均明显提高，平均值、中位数、峰度结合倒三角征的鉴别诊断效能最好，AUC值为0.830，敏感度、特异度及准确度分别为85.7%、74.3%及78.6%。结论对于术前MRI检查难以鉴别的DNET和DA，采用直方图分析技术结合倒三角征影像征象可以对二者进行更加准确的鉴别诊断。

简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofhip，DDH）传统诊断名称为先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip，CDH），1991年美国骨科学会（AAOS）和北美小儿骨科学会（POSNA）统一称之为发育性髋关节发育不良或发育性髋关节脱位。DDH是指由于髋臼发育缺陷造成髋臼对股骨头的覆盖不良，导致长期生物力学的异常而逐渐出现股骨头半脱位、

简介：无

简介：摘要目的探讨“胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗的现况及进展。方法回顾性分析2010年9月-2014年2月作者作为手术者收治并手术切除的6例病理确认的DNT患者，分析其一般情况，临床表现，影像学特征，术中所见及术后影像学表现及病理结果，随访情况。结果DNT常见于年轻患者，主要临床表现为癫痫发作，典型的影像学改变是皮质内边界清楚、多发结节样或脑回样病变，无占位效应和周围水肿，CT多呈低密度改变，MRI共性特征为T1低信号，T2高信号，病变无增强。有时与低度恶性星形细胞瘤、神经节神经胶质瘤难以鉴别。显微全切除DNT是可行的，且患者术后恢复情况满意。结论DNT多为癫痫起病的年轻患者，外科手术可治愈，且术后不需放化疗。多数患者术后近期癫痫缓解率高。

简介：

简介：摘要：目的：本研究使用血管内 支架来对肌纤维发育不良性颈动脉狭窄进行治疗。方法：运用 2个球囊扩张支架和 1个自膨式支架治疗肌纤维发育不良性颈内动脉狭窄，针对 串珠样狭窄病变 从颈内动脉起始部到颅内海绵窦段，放入 3个支架，进行血管成形术 ，病人的症状完全缓解 。结果：临床短时间内对患者进行随访，发现患者并没有出现脑缺血症状的发生。结果：一次性植入 3个支架，成功进行血管成形术 。

简介：目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状，影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫痫发作，发作形式与部位有关，14例行脑电图描记，其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶，术后随访1月～6年，3例仍有癫痫发作，15例癫痫发作消失，无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤，手术效果良好，行术中脑电图描记可有效切除癫痫灶。

简介：摘要目的分析三维超声在检测胎儿小脑蚓部发育不良的应用价值。方法选取2014年2月-2016年5月期间我院在二维超声检查中存在可疑小脑蚓部发育不良的50例胎儿作为研究对象，均使用三维超声诊断仪来检查胎儿小脑蚓部的正中矢状切面以及相关的结构。结果三维小脑蚓部检查成功率为90%显著高于二维小脑蚓部检查成功率的38%，(P<0.05)；经诊断，8例小脑发育过小，6例Dandy-Walker畸形，25例小脑部上抬，6例第四室导水管梗阻。结论利用三维超声能够客观的评价小脑蚓部的发育情况，对诊断胎儿小脑蚓部发育不良具有重要的临床价值。

简介：摘要目的探究性腺发育不良病人的细胞遗传学因素。方法选取2017年5月至2018年8月在我院进行治疗的112例性腺发育不良患者，对其外周血淋巴细胞进行染色体核型分析，并比较其核型分类情况。结果112例患者中，有35例患者存在染色体核型异常，其中染色体数量异常18例，占其全部核型异常的51.43%，结构异常患者13例，占其全部异常核型的37.14%，另有4例患者为性反转，且异常核型以47XXY为主，占全部核型异常患者的40.00%，占全部患者的12.50%，另有77例患者核型异常，但性腺发育异常。结论染色体异常可导致患者出现性腺发育异常，通过检查该类患者外周血细胞进行染色体核型，能够有效观察患者发病原因，对患者的治疗及预后均具有重要意义。

简介：摘要眼前节发育不良(anterior segment dysgeneses，ASD)是一组涉及角膜、虹膜、晶状体、前房角等多种眼前节组织发育异常的疾病。由于ASD患者具有前房深和晶状体悬韧带松弛等特殊体征，使切口、撕囊和安全实施白内障超声乳化的难度较大，合适IOL选择更是关键。虹膜夹持型IOL植入对于ASD白内障患者可能是一种较为合适的手术方式。临床上如何根据ASD白内障患者不同的囊袋特征进行个性化手术的选择来获得更优的手术效果，值得进一步的研究与探索。(国际眼科纵览，2022, 46：211-215)

简介：乳房在发育过程中受到很多因素的影响，譬如种族．遗传．内分泌，营养．体型与疾病等，这些因素均可导致乳房的发育不良或异常，常见的有乳房先天性畸形、小乳房．乳房不对称等。