简介：具有硬皮病相关抗体的患者发生严重并发症的危险性增高。对硬皮病患者进行活动前监测，有助于早期治疗心肺系统并发症。目前对治疗肺动脉高压确实有效的药物已被用于硬皮病。硬皮病患者存在微纤维蛋白-1的遗传学异常。

简介：摘要：系统性硬化症（SSc）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，以皮肤、关节、肺和肾脏等多系统的纤维化为主要表现，可导致严重的功能障碍和器官衰竭，常累及全身多系统，包括皮肤、关节、心脏、血管及肺等。研究认为系统性硬化症的心脏损害可能是由于纤维化导致的心肌血管舒缩功能障碍及心肌细胞损伤所致。本文就SSc心脏损害的临床特点、心脏检查的应用进行综述。

简介：摘要目的探讨系统性硬化症（SSc）的误诊的原因和防治措施。方法回顾性分析我院12例系统性硬化症患者的临床资料。结果患者的误诊时间为0.4～11a，被误诊为类风湿性关节炎、肾小球性肾、心肌病等。结论系统性硬化症起病隐匿，涉及多个系统，表现复杂，基层医院实验室条件有限、临床医生对本病认识不足是误诊的主要原因。

简介：肺癌,目前是全球癌症死因的第一位,而女性肺癌发病率有上升趋势,系统性硬化症患者发生肺癌等恶性肿瘤的几率远高于正常人群,我科于2009年收治了一例系统性硬化症合并肺癌患者,现将其护理体会介绍如下。病例介绍患者女性,47岁,于2008年11月被诊断为系统性硬化症,双肾梗塞,双下肢静脉血栓形成,经当地医院治疗后,症状有所缓解,于2009年1月再次住院治疗时行胸部CT检查,

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简介：【摘要】目的：对系统性硬化症患者进行循证护理的效果进行探讨 。方法：选取2018年12月至2020年2月入住我院治疗系统性硬化症的52例患者作为研究对象，将其随机分为对比组和研究组，各26例。对比组采用临床常规护理措施，研究组实施循证护理，比较两组患者的临床护理效果。 结果：与对比组相比，研究组护理并发症发生率相对较低，且具备统计学意义（P

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简介：目的探讨沙利度胺治疗系统性硬化症（SSc）的疗效及安全性。方法将SSc患者60例按随机数字表法随机分成实验组和对照组，每组30例。在综合治疗的基础上，实验组患者口服沙利度胺治疗，开始剂量为50mg/d，睡前顿服，此后每隔1周增加50mg/d，直到剂量达150mg/d；对照组患者口服甲氨蝶呤（MTX）治疗，15mg/次，1次/周。疗程24周。观察比较两组患者治疗前后的临床表现、食管和肺检查变化情况，实验室检查指标以及不良反应发生情况。结果两组患者治疗后皮肤硬化、雷诺现象均显著减轻，关节功能改善（P＜0.01或P＜0.05）；实验组改善更显著，与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗前两组患者均有不同程度的食管病变，治疗后对照组好转11例（36.7%），实验组好转20例（66.7%），两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。实验组患者治疗总有效率为83.3%；对照组为60.0%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）；实验组患者临床疗效优于对照组（P＜0.05）。实验组患者不良反应发生率为23.3%。对照为26.7%，两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）；两组患者均能按治疗方案顺利完成治疗，无严重不良反应发生。结论在综合治疗的基础上，沙利度胺治疗系统性硬化症患者安全，可取得较好的临床治疗效果，治疗简便、费用低廉，具有一定的临床应用价值。

简介：摘要系统性硬化症是一种罕见而复杂的自身免疫病，而软斑病是一种罕见的慢性肉芽肿性炎性病变，系统性硬化症合并膀胱软斑病更罕见。本文报道1例系统性硬化症合并膀胱软斑病，患者为中年女性，以血尿和膀胱刺激征为主要临床表现，合并严重腹泻，行经尿道膀胱肿物电切术，术后病理证实为膀胱软斑病。术后服用小剂量泼尼松龙和甲氨蝶呤治疗系统性硬化症。随访6个月，行经尿道膀胱镜检查2次，未见复发。

简介：摘要目的分析不同性别系统性硬化症（SSc）患者的临床特征，了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料，包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分（mRSS）、医师对病情整体评估（PGA）进行分析。结果入选1 844例SSc患者，男289例，女1 555例。与女性SSc患者比，男性发病年龄更晚［（48.6±13.7）岁 比（45.5±13.1）岁，P<0.001］，病程更短［2.0（0.0，4.0）年 比 3.0（1.0，7.0）年，P<0.001］，弥漫皮肤型SSc更常见［63.0%（182/289）比 44.2%（688/1 555），P<0.001］；尽管男性SSc患者吸烟［47.4%（137/289）比 1.7%（27/1 555），P<0.001］、有害环境接触［7.6%（22/289）比 2.1%（33/1 555），P<0.001］更多，但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义［男性为69.3%（181/261），女性为74.5%（1 085/1 457），P=0.084］。与男性SSc患者比，女性更易出现雷诺现象［87.7%（1 364/1 555）比 75.4%（218/289），P<0.001］、关节炎［11.1%（173/1 555）比 6.9%（20/289），P=0.032］、反流性食管炎［22.0%（342/1 555）比13.1%（38/289），P=0.001］和白细胞减少［10.7（161/1 511）% 比 6.1%（17/279），P=0.019］，较少出现指端溃疡［22.5%（350/1 555）比 30.4%（88/289），P=0.004］；女性SSc患者中抗核抗体阳性［85.6%（1 310/1 531）比 78.6%（221/281），P=0.003］、抗核糖核蛋白抗体阳性［23.1%（342/1 479）比14.0%（38/271），P=0.001］、抗SSA抗体阳性［28.2%（419/1 487）比 13.9%（38/274），P<0.001］更常见。男性SSc患者PGA评分［1.4（1.0，2.0）分 比 1.0（0.3，1.6）分，P<0.001］、mRSS［18.0（9.0，28.0）分 比 14.0（5.0，28.0）分，P=0.003］更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异，SSc中男性虽然少见，但其发病年龄更晚，更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡，病情可能更重，需引起临床医生的关注。

简介：摘要SSc是一种以血管病变、皮肤及内脏器官纤维化为特征的自身免疫病，免疫激活在其发病过程中扮演着重要角色，其中B细胞一方面可以通过产生自身抗体参与SSc的发生发展，另一方面可通过促炎或促纤维化因子参与其发病。因此，了解B细胞及其亚群在SSc的作用，对疾病的诊断和评估脏器受累以及开发更精确的靶向治疗具有重要意义。

简介：目的分析系统性硬化症患者蛋白尿的发生率、类型及其与肾功能损害的关系。方法对39例尿蛋白检查阳性的系统性硬化症患者的临床资料进行回顾性分析。结果多项尿蛋白定量检查较常规尿蛋白定性检查的敏感性高；肾小球性蛋白尿、混合性蛋白尿与肌酐清除率下降的关系较肾小管性蛋白尿更明显。结论系统性硬化症患者肾小球性蛋白尿较肾小管性蛋白尿发生率低，但伴有肾小球性蛋白尿者更易发生内生肌酐清除率下降。

简介：摘要系统性硬化症（SSc）是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病，其并发的间质性肺病（ILD）是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿，不及时治疗进展迅速，患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机，并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。

简介：摘要目的探讨并研究系统性硬化症合并肺动脉高压的临床特点及诊断手段。方法收集我院2005年4月-2012年3月收治的15例诊断为系统性硬化症合并肺动脉高压患者的临床资料，比较分析总结其临床表现、主要的阳性检查指标、影像学检查及治疗方法。结果15例男性4例，女性11例，女性患者较多，比较有差异性（P<0.05）；皮肤受累100％，心肺受累高达80％；心脏彩超、心电图及肺部CT等检查对于心肺损害的评估，异常率分别为66.7%、73.3%、80%，诊断价值较高。结论系统性硬化症合并肺动脉高压起病隐匿，且预后较差，应该及早诊断，影像学等特殊检查有助于早期诊断，而且抗cl-70抗体阳性，结合临床症状可以尽快明确诊断。

简介：【摘要】目的探究针刺与药物联合治疗系统性硬化症雷诺现象的临床效果观察。方法抽选病例的开始时间为2020年1月，截止时间为2021年1月，抽取当中符合相关要求的患者50例，随机分成A、B两组，其中A组给予西医规范药物治疗，B组则在A组基础上给予中医针刺治疗，比较两组患者治疗前后中医临床症状积分和甲皱微循环。结果 B组治疗后雷诺现象临床症状改善优于A组，并且在甲皱微循环检测中，B组的部分指标改善程度也优于A组。结论

简介：【摘要】目的：探讨心理干预对系统性硬化症抑郁及焦虑心理的影响。方法：选取2020年9月－2021年12月我院收治的60例系统性硬化症患者，采用随机分组法将其分为研究组与对照组，每组30例。结果：护理后研究组心理状态评分低于对照组；护理满意度高于对照组，P＜0.05。结论：系统性硬化症患者在护理过程中，实施心理干预效果显著，可有效缓解患者的负面情绪，提高护理满意度。

简介：摘要系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，血管无弹性，静脉输液穿刺困难。而浅静脉穿刺是临床上最基本的护理技术操作之一，提高系统性硬化症患者浅静脉穿刺的成功率，减轻患者的痛苦是我们护理工作者追求的目标，笔者根据20多年的护理工作经验及多年风湿病专科护理经验，总结了这类病人静脉注射的方法，介绍如下

简介：

简介：目的探讨系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc）伴发肌病患者的临床特征.方法对2009年2月～2015年12月在北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（Europeansclerodermatrialsandresearchgroup,EUSTAR）数据库中收集的SSc患者的肌肉合并症进行横断面分析,比较SSc伴发肌病组和无肌病组的流行病学及临床资料,分析两组间的差异.结果共有资料完整患者429人纳入本研究,平均发病年龄为（39.3±12.6）岁,SSc伴发肌病的发生率为22.6％.两组比较,肌病组的早饱/呕吐（x2=16.29,P＜0.001）、吞咽困难（x2=27.01,P＜0.001）、浮肿（x2=17.74,P＜0.001）及尿量减少（Х^2=4.59,P=0.032）发生率高于无肌病组.SSc伴发肌病组超声心动图检查提示肺动脉压升高的发生率（Х^2=6.31,P=0.012）高于无肌病组.SSc伴发肌病组的血沉（t=1.06,P=0.011）和C反应蛋白水平（t=0.87,P=0.001）高于无肌病组.结论SSc伴发肌病不少见,与疾病的炎症程度及肾脏受累、心脏和肺并发症相关,临床需加强对SSc伴发肌病患者的关注并警惕与心脏和肾脏相关的并发症.

简介：目的分析硬皮病（systemicsclerosis,SSc）相关肺间质病变（interstitiallungdisease,ILD）的临床特征及治疗转归,为早期诊断SSc-ILD、改善疾病预后提供科学依据。方法选择SSc患者45例,收集临床资料,伴有肺间质病变的SSc-ILD患者35例治疗随访6个月,使用环磷酰胺患者18例（观察组）未使用环磷酰胺患者17例（对照组）,评估治疗前后肺部高分辨率CT及肺功能。结果SSc-ILD患者占SSc患者的77.8%。SSc-ILD患者关节炎、肌痛、胸闷气促的比例均高于SSc-非ILD组,差异有统计学意义（均有P〈0.05）;SSc-ILD组血沉高于SSc-非ILD组（t=2.93,P=0.003）;免疫球蛋白G低于SSc-非ILD组（t=-2.02,P=0.044）。SSc-ILD组用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）（t=-3.36,P=0.001）、一秒用力呼气容积（forcedexpiratoryvolumeinonesecond,FEV1）（t=-3.01,P=0.003）、最大呼气流速（t=-1.07,P=0.008）、肺活量（vitalcapacity,VC）（t=-2.96,P=0.003）、功能残气量（t=-3.74,P〈0.001）、残气量（t=-3.25,P=0.001）、肺总量（t=-3.62,P=0.001）、一氧化碳弥散量（carbonmonoxidediffusingcapacity,DLCO）（t=-4.01,P〈0.001）均低于SSc组,差异有统计学意义。治疗后观察组较对照组肺功能指标FVC、FEV1/FVC、VC、DLCO明显改善,差异有统计学意义（均有P〈0.05）。结论肺功能检测对SSc-ILD诊断及分期具有一定临床价值,环磷酰胺治疗SSc-ILD有一定疗效。