简介：摘要目的提高对呼吸衰竭为首发症状的肌萎缩侧索硬化症（ALS）临床与病理生理特点的认识。方法分析2011年2月收治的1例ALS患者临床资料及诊治经过，并复习相关文献。结果患者男70岁，临床表现为进行性胸闷、气短并伴行走困难。体检示双手大小鱼际肌轻度萎缩，双侧手指活动稍无力，四肢肌力3-4级。血气分析为Ⅱ型呼吸衰竭，肌电图示广泛神经源性损害。经BiPAP无创呼吸机治疗后症状明显缓解，血气分析明显好转。结论ALS为少见病，临床表现多以手指活动无力和手部小肌肉萎缩为首发症状，但其中少数患者以呼吸衰竭为首发症状。确立诊断主要依赖肌电图检查。目前该病药物疗效差，无创正压呼吸机辅助通气治疗可以提高患者生存质量和延长存活期。

简介：摘要目的探讨儿童结节性硬化症(TSC)合并室管膜下结节(SEN)或室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的治疗方案和预后。方法采用病例系列回顾性研究方法分析2010年4月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的12例TSC合并SEN或SEGA患儿的临床资料。所有患儿的影像学均表现为孟氏孔附近的占位性病变特征。12例患儿中，6例考虑为SEN，未行治疗或行药物治疗；6例患儿考虑为SEGA，除1例放弃治疗外，另5例均予肿瘤切除，其中4例采用经额叶皮质造瘘入路，1例采用经胼胝体－穹窿间入路。6例患儿应用哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂西罗莫司治疗。通过临床随访和影像学随访评估患儿的预后。结果5例行手术治疗的患儿均达到肿瘤全切除，病理学结果提示均为SEGA(世界卫生组织分级为Ⅰ级)。1例患儿术后发生脑积水，予脑室－腹腔分流术。12例患儿的随访时间为0.5～9.0年。5例患儿术后均无神经功能障碍，至末次随访无复发。6例SEN患儿行影像学复查提示SEN未见增大。6例应用西罗莫司的患儿癫痫发作次数均减少了50%以上。结论儿童TSC合并SEN或SEGA临床鲜见，针对个体情况制定诊疗计划，可获得较好的临床结局，但患儿的远期预后情况仍需随访。

简介：摘要肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性神经系统变性疾病，患者出现临床症状后生存时间短，目前尚无有效的治疗手段。研究发现，ALS是一种逐步发展的多阶段疾病，动物模型和临床研究揭示了疾病症状前期的病理生理特点及可能的机制，为制定更有效的治疗方案提供了启示。

简介：背景：糖皮质激素诱发的脂肪组织肥大源于脂肪过多，一般无症状，其发生率常被低估。作者报道了1例发病部位和主要症状都很罕见的纵隔脂肪过多症。病例报道：1例46岁的肥胖症女性，体重达90kg，因患混合性结缔组织病（深部狼疮病和皮肌炎）自2002年开始接受治疗。曾口服糖皮质激素，1mg／（kg·d），开始治疗2个月后患者出现胸痛、仰卧位加重的静止性呼吸困难、锁骨下区胸部水肿以及颈部肿胀。胸部X线检查显示纵隔所有水平增宽。胸部CT扫描显示脂肪过多遍及整个纵隔，无其他异常情况或心包积液。迅速降低糖皮质激素的剂量至10mg／d，并给予系统性抗疟药物，逐渐使症状得到缓解。患者的纵隔脂肪过多症稍有缓解2个月后接受胸部扫描。讨论：长期糖皮质激素治疗的效应众所周知，尤其是Cushing综合征。脂肪过多症近来多见报道，不同轴区都受到影响。接受治疗的患者中有15％发生于纵隔部位。这种症状较眶部和硬膜外少见。虽然像本例患者一样通常无症状，但也可表现为焦虑症状而给诊断带来困难。诊断检查可选择CT扫描或MRI。中止或减少使用激素后的复原情况不能肯定，通常是逐渐的。

简介：图书营销策划是一个系统工程，各环节紧密衔接，相互作用，才能使产品在市场上立于不败之地。图书营销的基础是书业市场调查。营销渠道管理是图书营销实务的一个重点。强化图书征订工作，是图书营销的一个重要环节。运用网络营销策略，是开辟图书市场的一个行之有效的办法。图书主题营销，是书业经营的新概念。科学制订营销策划案，是图书营销的一项必备实务。

简介：建筑教育中艺术系统教学具有十分重要的意义。创造性思维来源于科学的艺术系统教育模式，２１世纪建筑教育应重视综合能力及艺术素质的培养

简介：

简介：摘要目的观察系统性红斑狼疮规范性治疗的意义。方法2009年—2011年我院收治的SLE患者30例。常规治疗，观察规范治疗及非规范治疗患者的预后；结果对30例患者进行随治跟踪2年；规范治疗的患者复发率低，预后好。而非规范治疗的患者复发率高，预后差。

简介：摘要机场安全管理体系是以预防为主为理念，以风险管理为核心，以安全数据管理为基础，系统分析和识别影响机场安全的危险源，控制和消除危险源，并将机场的安全风险级别控制在适当的水平。本文采用了定性分析，以首都机场为例，先阐述了首都机场安全管理体系未建立问题，再针对性地研究了首都机场安全管理体系的构建问题，希望能够为首都机场的发展提供借鉴意义。

简介：在不确定的世界,当某个经济体用时间换空间的压力与成本越来越大时,当其经济增长的新动能不及下行坠力时,当监管不及金融创新之时,也许有必要深剖其日后潜在的系统性风险。无论承认与否,从债务链之险情看,按照国务院参事夏斌的话说,中国实际上已经存在系统性金融风险的隐患。虽然基于自身的资源禀赋和特殊国

简介：摘要：随着全面从严治党进一步向基层延伸，国有企业党建责任越来越重大、内涵越来越丰富、标准越来越严格，客观上对党建内容和形式的不断创新提出了更新更高的要求。要“使国有企业成为党和国家最可信赖的依靠力量”，必须坚持“党建引领”贯穿始终，发挥党建融入中心、服务大局功能，切实把党建和企业各项工作统揽起来，承担好、落实好管党治党责任，全面完成生产经营和改革发展各项任务。作为“大国重器”的国有企业在党建工作工作中，由于思维模式受制于行业特性、思维惯性，党建工作系统性不强、融合度不高、成效性不显的情况仍不同程度存在。各基层党组织书记大多为生产人员兼任，对党建工作系统性把握还有欠缺，习惯于以“结果论成败”，忽视了党建工作过程管控的重要性。同时，“体内循环”“泾渭分明”“上急、中平、下滞”等问题仍未完全杜绝，制约了公司转型跨越和高质量发展。因此，以“系统性思维”构建“大党建”研究尤为必要。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性自身免疫病,多发生于育龄期女性。SLE与妊娠之间相互作用,一方面,妊娠期免疫状态及生理变化可导致狼疮复发,另一方面,SLE患者在妊娠过程中疾病复发,发生狼疮肾炎加重、高血压、子痫、胎儿丢失、早产儿及新生儿狼疮等的机率明显升高。尽管风湿免疫科医师对狼疮患者的妊娠较为重视,但母亲和胎儿的死亡率仍居高不下,因此,进一步增进对狼疮与妊娠的认识、选择合适的妊娠时机、应用安全的药物保持病情尤为重要。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及多系统器官的系统性自身免疫病。作为SLE最重要的并发症之一,感染的控制始终不尽如人意。不仅严重影响了患者的生活质量和预后,给整个社会带来极大的经济负担,也是导致患者死亡的首位危险因素。此外,病毒和细菌感染可能作为环境激发因子参与了SLE的发生和发展,尤其是在有遗传背景的个体,往往导致了SLE发病或病情复发与恶化。

简介：摘要系统性红斑狼疮的治疗是中西医结合辅以激素和免疫抑制剂为基础。近年来，随着各相关学科的发展，新型免疫抑制剂、生物制剂、干细胞移植等相继用于治疗系统性红斑狼疮，并取得了显著疗效。

简介：摘要目的讨论系统性红斑狼疮儿科诊疗。方法根据患儿临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论在每个红斑狼疮的病人治疗期间，要注意监测疾病活动性及治疗反应，尤其要注意各种毒副反应，定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见，引起肝损害的原因亦不相同，临床上应注意鉴别并及时处理。

简介：系统性红斑狼疮(SLS)是一种体内出现多种自身抗体和多系统、多器官受累的典型自身免疫性疾病,女性发病居多.既往系统性红斑狼疮病死率高,肾功能衰竭,中枢神经系统损伤、感染为死亡的主要原因,近年来随着SLE基础研究深入,治疗已取得重大突破,据统计10年存活率已达90%[1].

简介：【摘要】建筑节能是指对建筑物维护结构采取隔热保温措施，选取节能型用能系统、可再生能源利用系统及其维护保养，保证建筑物使用功能和室内环境质量，切实降低建筑对能源的消耗，更加合理、有效的利用能源的活动，称为建筑节能。

简介：摘要：防止发生系统性金融风险是金融工作的永恒主题，是金融工作的根本性任务。本文从系统性金融风险的内涵与特征、防范化解系统性金融风险的必要性、系统性金融风险的防范化解措施，三个方面对防范化解系统性金融风险展开论述。

简介：摘要：学生负担问题涉及国计民生，绝非简单的课堂教学、学校教育问题，“减负”问题的解决必然大幅度提高国家人才实力与国民幸福指数。2021年7月，中共中央办公厅、国务院办公厅印发《关于进一步减轻义务教育阶段学生作业负担和校外培训负担的意见》（以下简称“双减”），这是对国家教育格局与发展战略的重大调整，是义务教育教育观念的一次大变革、大转轨，势必为我国教育事业走出“短视化、功利化”困境带来了重大转机。以本次政策推进为契机，灞桥区宇航小学积极探索系统性减负之路，从作业管理全程入手推进学生课业减负工作，实践中走出了一条别具特色的“双减”政策落地之路。

简介：摘要：