简介：

简介：摘要肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PAH）是在海平面状态下，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg（1mmHg=0.133kPa），或活动时肺动脉平均压>30mmHg。肺动脉高压是结缔组织疾病重要的并发症其中进行性系统性硬化最多见，其次为系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病。其临床表现非特异、进展快，发病机制不明，治疗困难，病死率高，PAH的出现往往提示预后不良1。系统性硬化症（ＳｙｓｔｅｍｉｃＳｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＳＳｃ）是硬皮病中最严重的一种亚型，以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为主要特征，可引起消化道、心、肺、肾等多脏器损害的自身免疫性结缔组织病［2］。本院于2015年9月7日收治1例系统性硬化症合并肺动脉高压的患者，现将护理体会报道如下。

简介：摘要目的分析对系统性硬化症患者采用沙利度胺的有效性及安全性。方法选取62例系统性硬化症患者随机分为参考组与试验组，分别给予甲氨蝶呤与沙利度胺口服。对比2组治疗后皮肤硬度、雷诺现象和关节功能积分，并统计有效性及安全性。结果治疗后试验组患者的皮肤硬度、雷诺现象和关节功能积分均低于参考组，且前者临床有效率高于后者，不良反应发生率低于后者，2组相关积分、临床有效率及不良反应发生率对比均可发现差异有统计学意义（P＜0.05）。结论对系统性硬化症患者给予沙利度胺能够有效减轻皮肤硬度、雷诺现象，改善关节功能，且有效性和安全性均比较理想。

简介：摘要：系统性硬化症又称为硬皮病，是一种皮肤及各系统硬化的结缔组织性疾病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。大多数系统性硬化症患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。临床上以皮肤变硬、关节肿痛为首发症状的系统性硬化症并小血管炎并不多见。本文针对这一典型案例进行了临床分析与治疗，临床经验大家参考。

简介：骨硬化症是口腔医生较常遇到的一种遗传性骨病,而电压门控氯通道7基因（CLCN7）又是引起该病的一个重要基因,本文阐述了骨硬化症的分型和治疗策略,CLCN7引起骨硬化症的机制以及电压门控氯通道7蛋白（ClC-7）对颌骨和牙的影响。

简介：摘要目的分析下肢动脉闭塞硬化症的护理效果。方法随机抽取我院近三年来收治的40例该病患者进行研究，按不同护理均分两组，分析两组护理效果。结果采用综合护理的综合组患者在护理后的疼痛评分显著低于仅采用常规护理办法的常规组患者，两组患者数据比较差异显著，具有统计学意义（P<0.05）；综合组的护理效果明显优于常规组。结论对该病患者采用综合护理能够有效提高治疗效果。

简介：结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）是一种常染色体显性遗传病,典型临床特征是癫痫、智能减退、面部血管纤维瘤及各系统的错构瘤。该病具有遗传异质性,由TSC1或TSC2基因突变引起。TSC1编码错构瘤蛋白（hamartin）,TSC2编码马铃薯球蛋白（tuberin）。这两种蛋白质在组织中广泛表达,于体内形成Hamartin-Tuberin复合体,若TSC1或TSC2基因发生突变,则影响Hamartin-Tuberin二聚体功能,使mTOR复合物1（mTORcomplex1,mTORC1）信号转导通路异常激活,导致结节性硬化症的发生。目前研究证实该病与TSC1或TSC2基因突变有关。该文就结节性硬化症的致病基因及基因突变研究进展作一综述。

简介：摘要目的主要分析探讨天麻首乌片对治疗脑动脉硬化症的临床效果方法随机选取我院2016年11月至2017年11月的脑动脉硬化症患者86例，按照不同的治疗方法，随机分为对照组和实验组，每组各43例患者。对照组患者使用硫酸氢氯吡格雷片治疗，实验组患者使用天麻首乌片治疗，分析比较两组动脉硬化患者治疗效果的优劣。结果实验组患者的整体治疗效果明显高于对照组患者，差异具有统计学意义，。实验组使用的天麻首乌片，对脑动脉硬化患者的血清胆固醇、甘油三酯的降低作用，明显优于对照组使用的硫酸氢氯吡格雷片，差异具有统计学意义，。结论天麻首乌片对治疗脑动脉硬化症有明显作用，可以有效改善脑动脉硬化患者的临床症状，降低血清胆固醇、甘油三酯等化验指标，值得在临床推广应用。

简介：系统性结节硬化症（tuberoussclerosis,TSC）又称为Bournerille病,是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率约为1/6000~1/10000,是一组侵犯皮肤、神经、心脏、肺脏和肾等多器官、多系统的综合征[1]。本文回顾性分析了我院收治的3例临床新发患者的临床资料,对TSC的流行病学、诊断、鉴别诊断及治疗进行了总结。

简介：目的探讨结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）相关肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma,RAML）合并破裂出血的临床特点,总结诊治经验。方法回顾性分析本院近10年收治的10例TSC-RAML破裂出血并得到密切随访的患者的临床资料。其中男性2例,女性8例,年龄19-47岁,均为双侧肾脏病变,入院后均行肾脏彩超、腹部增强CT检查。其中部分患者行头颅CT/MR及肺部CT等影像学检查,均明确诊断为TSC。结果3例患者采取卧床、止血、输血等保守治疗,其中1例出院再发出血并继续保守治疗有效,余2例在随访的8-10年中未再发出血。5例行单侧介入栓塞治疗,在出院后仍出现再发出血,其中2例反复行保守治疗后病情稳定（其中1例栓塞后出现肾积脓而定期穿刺引流,同时口服mTOR抑制剂控制肿瘤进展,随访3年余病情稳定且肾功能正常）,2例行RAML切除术（1例随访8年无进展,1例术后再发大出血死亡）,1例术后2个月因大出血抢救无效死亡。1例行肾部分切除的患者随访7年无再发出血,肾功能正常,未见肿瘤复发。1例单侧肾切除术后对侧肾无再发出血,因术前合并尿毒症而需长期行透析治疗,随访7年未见复发。结论对于TSC-RAML并发出血的患者,瘤体发生再次破裂出血、并发感染、失血性休克的风险高,其治疗主要以介入和手术为主,术中应尽量减少对肾脏功能的损害。病情稳定时口服mTOR抑制剂控制肿瘤进展是可行的选择。

简介：摘要目的讨论经颅多普勒超声对早期脑动脉硬化症的诊断价值。方法以我院在2015年1月—2016年9月收治的200例早期脑动脉硬化症患者作为研究对象（观察组），选择没有明显神经系统阳性体征的200例患者作为对照组，使用经颅多普勒超声对所有患者进行检查。比较两组的检查结果。结果观察组和对照组在基底动脉和峰时指数方面相比较存在显著的差异，P＜0.05，有统计学意义。结论使用经颅多普勒超声检查患者的底动脉和峰时指数，能够有效的实现对早期脑动脉硬化症的准确诊断，值得在临床诊断过程中推广使用。

简介：摘要目的评估前列地尔对老年高血压所致良性小动脉性肾硬化症患者的临床作用。方法选取2014年1月—2017年1月本院接收并治疗的240例老年高血压所致良性小动脉性肾硬化症患者，以不同治疗方法分组参照组120例，予以常规高血压治疗方案治疗，观察组120例，于参照组治疗的基础上予以前列地尔治疗，治疗后对两组有效率、肾功能水平展开比对。结果观察组总有效率96.67%（116/120），比参照组76.67%（92/120）高，（P＜0.05）；比对两组肾功能水平（血肌酐、血尿素氮、血尿酸、24h尿蛋白定量），差异明显，（P＜0.05）。结论临床对老年高血压所致良性小动脉性肾硬化症患者展开治疗时，常规高血压治疗方案实施的同时配合前列地尔治疗，可使临床治疗有效率得以有效提升的同时，还能改善肾功能水平。

简介：摘要目的分析脑得生丸治疗淤血阻络型脑动脉硬化症临床疗效。方法纳入此研究中的88例研究对象均为我院于2015年4月-2016年6月期间收治的淤血阻络型脑动脉硬化症患者，依据治疗方法的差异性划分为观察组和对照组，对照组选择盐酸倍他司汀进行治疗，观察组选择脑得生丸进行治疗，分析两种药物的临床疗效以及症候积分。结果两组患者经治疗后治疗有效率经对比未产生统计学意义（P＞0.05），两组患者临床症状改善积分经对比统计学意义产生（P＜0.05）。结论淤血阻络型脑动脉硬化症患者选择脑得生丸进行治疗，效果确切，可有效改善患者的病情。

简介：摘要目的探究系统性护理干预对肝硬化合并上消化道出血患者的应用效果。方法以我科在2015年1月至2017年3月期间收治的肝硬化合并上消化道出血患者进行研究，从中随机抽取80例。将80例肝硬化合并上消化道出血患者随机分为对照组和观察组，每组各有40例患者。给予对照组患者常规护理服务，在此基础上，观察组肝硬化合并上消化道出血患者则采取系统护理干预，比较两组患者的并发症发生率情况。结果观察组患者的并发症发生率为5.00%，明显低于对照组患者的27.50%，两组差异较为明显(P<0.05)。结论系统性护理干预对肝硬化合并上消化道出血患者应用效果显著，能够明显改善患者的临床表现，降低不良反应发生率，值得推荐。

简介：摘要目的探讨系统性护理干预在肝硬化合并上消化道出血患者护理中的应用。方法选取2013年11月-2016年11月我院就诊的82例肝硬化合并上消化道出血患者，随机分为观察组（系统性护理干预）和对照组（常规护理）各41例。对比两组止血时间、并发症发生率、住院时间和患者满意度。结果观察组总有效率显著高于对照组（P<0.05）。观察组止血时间、并发症发生率和住院时间均显著少于对照组（P<0.05），且满意度显著高于对照组（P<0.05）。结论肝硬化合并上消化道出血患者应用系统性护理干预效果显著，可有效减少并发症，患者较为满意，值得临床推广。

简介：摘要目的观察与探究阿托伐他汀钙联合糖皮质激素对多发性硬化症疗效。方法选取2014年03月-2016年03月期间于本院就诊及治疗的60例多发性硬化症患者作为研究对象，按照随机数字表法分为两组，每组各有30例患者，对对照组患者给予甲基泼尼松龙治疗，对观察组患者给予阿托伐他汀钙联合甲基泼尼松龙治疗，对比并分析两组患者的效果。结果观察组患者治疗2周后的EDSS评分与对照组患者相对比，组间差异不明显（P>0.05），观察组患者治疗1个月后、治疗3个月后的EDSS评分与对照组患者相对比，组间差异比较明显（P<0.05）。结论对多发性硬化症患者实施阿托伐他汀钙联合糖皮质激素治疗的效果较好。

简介：全面从严治党是一个系统设计，既面对党的建设自身系统，又和国家社会建设发展紧密相联。随着全面从严治党的深入推进，在集中力量解决党内突出矛盾问题的基础上，系统性思维、整合各种资源、运用多种因素、发挥整体功能是治党的更高要求。为此，要加强党的建设的内在关联与外在对接，在探索把握规律中增强全面从严治党的系统性，提高全面从严治党的水平。

简介：摘要目的探讨分析系统性红斑狼疮患者的临床护理措施。方法选取40例系统性红斑狼疮患者积极治疗并给予心理护理、皮肤护理、饮食护理、发热护理、疼痛护理及预防感染及宣教进行分析。结果40例患者中，病情相对稳定出院38例，自动出院2例。经临床随访2年，均预后良好，病情控制平衡，无复发。结论加强系统性红斑狼疮病人的护理,可缓解病人症状，注意观察患者病情、严格执行药物护理,加强对患者并发症护理。

简介：摘要近年来，国家对消防工作的重视程度不断提高，我国消防工作也得到了十足的发展，高层建筑由于结构和功能存在一定的复杂性，因此其消防监督管理工作存在一定的制约因素，本文通过对目前我国高层建筑消防监督管理工作中存在的问题加以分析，并提出相应的优化对策，希望提高高层建筑的消防水平。

简介：摘要当前，要想扩大电厂规模，必须要加大锅炉运行安全管理，做好质量管理工作，评估电厂锅炉安全风险，充分了解锅炉在运行过程中易出现的问题，进而制定相应的预警方法，此外，还要定期检查和维修锅炉，全面排查安全隐患，及时发现问题，快速解决问题，从安全运行全系统、多环节加强分析研究，并采取相应措施，确保锅炉安全稳定运行。