简介：临床资料患者，女，81岁。主因右面颊部红斑痂皮伴刺痛、瘙痒5月余，周身多发红斑、水疱伴痒10d，于2013年1月8日就诊。患者5个月前无明显诱因先于右侧颞部出现散在肉色丘疹，无痛痒不适，于当地医院就诊，颞部皮损组织病理检查考虑鲍恩病。遂给予5-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）治疗3次，治疗期间皮损无好转，渐往外扩展，转为粉红色、黄褐色结痂，累及整个右侧面颊，局部有刺痛、瘙痒不适感。10d前患者前胸、背部开始出现多发红斑、水疱、大疱，渐发展至四肢等部位，再次就诊当地医院，诊断为湿疹样皮炎，给予抗感染、抗过敏及地塞米松注射液5mg每日1次静脉滴注，治疗5d后部分水疱渐干涸，局部遗留红斑、脱屑，但未痊愈。既往有慢性胃炎病史，否认有高血压和糖尿病病史。体格检查：一般状态良好，整个右侧面颊红斑基础上黄色及少量血性痂皮（图1a），颈部、前胸、背部、外阴、四肢等部位见多发红斑、干涸的水疱及红褐色斑疹，伴脱屑（图1b）。面部痂皮及躯干部皮损真菌镜检阴性。皮损组织病理检查（分别取面部皮损及右下肢较新鲜皮损）：①右面颊部皮损组织病理示部分表皮缺失，表皮棘层松解，真皮浅层小血管周围淋巴细胞浸润（图2a，2b）；②右下肢皮损组织病理示角质层水疱形成，真皮小血管周围炎性细胞浸润（图2c，2d）。右下肢皮损直接免疫荧光（DIF）示：IgG、IgA、C3棘细胞间网状沉积，IgM阴性。血、尿常规、肝肾功能检查正常。诊断：落叶型天疱疮。治疗：丙种球蛋白20g每日1次静脉滴注，连用3d后皮损明显好转停药，甲泼尼龙琥珀酸钠60mg每日1次静脉滴注。糖皮质激素逐渐减量，辅助其他对症支持治疗，半年后患者复诊，周身皮损已消退，遗留少量暗红色斑，右侧面颊部皮损明显消�

简介：摘要患者女，58岁，头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d，于2010年2月入院，皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂，尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙，并可见游离角化不良细胞，直接免疫荧光（DIF）示棘细胞间IgG和C3沉积，诊断为落叶型天疱疮，予以曲安西龙24 mg/d，雷公藤多苷片60 mg/d，烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d治疗，皮疹逐渐消退。2017年6月，患者头颈、胸背及手部起皮疹伴瘙痒15 d再次入院，皮疹为红斑基础上紧张水疱，尼氏征阴性。组织病理检查见表皮下水疱，疱内及真皮浅层见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，DIF示IgG和C3沿基底膜带沉积，ELISA检查示BP180抗体阳性，Dsg1和Dsg3抗体阴性，诊断为大疱性类天疱疮，予以曲安西龙12 mg/d、烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d口服，皮损逐渐消退。

简介：背景：增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，较为少见，常累及口腔。本病分为2个亚型，损害最初表现为松弛型水疱和糜烂（Neumann型）或脓疱（Hallopeau型）。之后两亚型均发展为伴脓疱的色素沉着性增殖性斑块，边缘有肥大的肉芽组织增生。方法：作者报道3例仅有口腔损害的增殖型天疱疮患者。其中2例分别为30岁和45岁男性，另1例为51岁女性。结论：3例患者的口腔损害均为覆白色膜的糜烂及增殖性斑块。组织病理学特征一致：棘层特征性肥厚，基底层与棘层间水疱形成。水疱内可见渗出，主要为嗜酸粒细胞。黏膜固有层上部可见严重的炎性反应。链霉素-生物素免疫过氧化物酶法显示所有病例表皮细胞间均有IgG和C3沉积。

简介：寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性皮肤黏膜疾病,常首发于口腔并逐渐累及其他部位黏膜和皮肤。许多患者,特别是初期仅表现为口腔黏膜损害的患者,常被误诊为其他疾病并影响治疗和预后。本文报告1例。

简介：寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病,发病年龄多在50~60岁,其药物治疗首要目的是通过免疫抑制减少自身抗体的合成。目前治疗寻常型天疱疮主要有：糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白（intrenousimmunoglobulin,IVIG）、利妥昔单抗、血浆置换疗法等。其中糖皮质激素是寻常型天疱疮一线治疗药物,合理选择治疗起始剂量及规律减药是治疗关键;合用免疫抑制剂可降低糖皮质激素用量及其不良反应,国内一般首选硫唑嘌呤及环磷酰胺,个别患者可单独应用免疫抑制剂控制;IVIG可作为顽固性寻常型天疱疮的二线用药,用于对传统治疗方法抵抗的活动性寻常型天疱疮的治疗,可快速控制病情;利妥昔单抗作为一种新型免疫生物制剂,已投入临床使用并取得很好的效果,但必须警惕其并发感染的风险;血浆置换疗法可快速降低自身抗体水平,用来治疗病情危急的患者。

简介：摘要探讨天疱疮常见的护理问题及护理对策，选择在本院住院治疗的5例患者，针天疱疮常见护理问题，采取相应的护理措施。采用严密、规范的消毒隔离措施,加强心理护理，帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，可以减少天疱疮的并发症，提高治愈率,促进患者早日康复出院。

简介：

简介：摘要患者女，89岁，因腹股沟、外阴、臀间沟皮疹10个月、水疱3周就诊。皮肤科检查：腹股沟、外阴、臀间沟红白色增生性斑块，斑块部位散在绿豆至豌豆大小的糜烂面及水疱，右腋下及右小腿正常皮肤上散在数个类似水疱，部分破溃结痂。臀间沟皮损组织病理检查：棘层增生肥厚，无棘刺松解，部分区域可见表皮下裂隙和水疱，局灶性真皮浅层水肿，伴嗜酸性粒细胞浸润，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光：IgG、C3基底膜带线状沉积，IgM真皮簇状小体阳性，IgA阴性。盐裂皮肤间接免疫荧光：IgG、C3沉积在表皮侧。酶联免疫吸附试验检测血清抗体：BP180抗体26.92 U/ml、BP230抗体68.17 U/ml，桥粒芯蛋白1抗体、桥粒芯蛋白3抗体正常。诊断：增殖型类天疱疮。予口服甲泼尼龙，联合外用卤米松软膏及0.03%他克莫司软膏，皮疹逐渐消退。

简介：摘要患儿男，9岁，头皮红斑、糜烂伴瘙痒1个月，泛发全身1周。皮损组织病理：表皮内颗粒层下方水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示表皮细胞间IgG、补体C3呈网状沉积，IgM、IgA阴性。酶联免疫吸附实验检测血清抗Dsg1抗体阳性（157.00 U/ml）。诊断：落叶型天疱疮。入院后应用泼尼松40 mg/d疗效欠佳，改用小剂量利妥昔单抗（每周100 mg，共4周）联合泼尼松（20 mg/d）治疗，病情控制良好。泼尼松逐渐减量至7.5 mg/d维持治疗，随访24个月病情无复发。

简介：

简介：摘要寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是一种由自身抗体介导的罕见且严重的自身免疫性大疱性疾病，其病损可累积全身，也可局限于某个部位。局限性PV十分少见，且容易误诊。本文报道2例疑似唇炎的PV病例，并结合既往文献对其诊断、治疗进行总结，以期早期诊断PV，积极治疗，减少患者痛苦。

简介：[摘要] 1例有1年多寻常型天疱疮病史的患者并发水痘，怀疑是长期使用糖皮质激素引起病毒感染。在治疗过程中，存在糖皮质激素是否继续使用的矛盾问题。为了使患者能够的得到有效救治，我们查阅文献，适量减量治疗，达到满意治疗效果。为了避免类似病例的误诊和治疗的耽误，我们总结了该病例的诊断和治疗经过。

简介：摘要目的使用地塞米松治疗寻常型天疱疮的疗效临床观察。方法从我院选取自2012年7月～2015年9月共收治的22例寻常型天疱疮患者，分成观察组和对比组。其中观察组患者使用地塞米松雾磷酸钠5mg/每次雾化吸入1天2次进行治疗。而对比组患者则使用泼尼松70mg/每次，1天1次进行治疗。2个月后对比两组患者糜烂和疼痛情况。结果观察组患者经过3周后的治疗后，病情恢复效果要显著高于对比组，糜烂和疼痛症状有着明显缓解或消除。结论地塞米松雾磷酸钠可以有效治愈寻常型天疱疮值得广泛应用。

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简介：临床资料患者,男,46岁。主因口腔和外生殖器溃疡3个月,皮肤出现水疱1周,门诊以"寻常型天疱疮"于2010年3月12日收住院治疗。患者入院前3个月,外生殖器和口腔同时出现小面积破溃,逐步扩大且疼痛,无法张口进食,至北大医院就诊,口腔黏膜组织病理示基底细胞层上水疱,可见散在棘层松解细胞,符合寻

简介：1临床资料患者女性,65岁,四肢及臀部散在红斑、鳞屑伴瘙痒3月。3月前患者无明显诱因于四肢出现散在红斑,上覆细小鳞屑,皮损边界清楚,伴明显瘙痒,自购皮炎平软膏外用,瘙痒稍缓解,2月前患者病情进一步加重,四肢皮损面积增多,且波及臀部,瘙痒加剧。发病以来,患者精神、食欲及大小便无异常,夜间瘙痒难眠。

简介：摘要报告寻常型天疱疮伴裂纹舌一例。患者女，65岁。全身红斑、水疱，口腔糜烂6年，舌裂纹3年。组织病理显示基底层上棘刺松解，疱液中有棘刺松解细胞，真皮上部少量嗜酸粒细胞、中性粒细胞浸润。诊断寻常性型天疱疮伴裂纹舌。

简介：摘要寻常型天疱疮是一类严重威胁人类健康的自身免疫性大疱性疾病。为了规范该病的诊治，邀请国内该领域著名学者进行了反复论证，提出了该建议。根据临床表现的不同，寻常型天疱疮分为皮肤黏膜型、皮肤型和黏膜主导型。病理表现为基底层上棘层松解。根据临床表现、组织病理、免疫荧光和血清抗桥粒芯糖蛋白抗体检测等诊断。系统应用糖皮质激素是一线治疗方案，轻、中、重度患者应用不同剂量。中重度患者早期可联合应用免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗，在应用生物制剂时建议联合静脉注射免疫球蛋白。必要时可采用血浆置换、干细胞移植等。治疗过程中要严密观察病情变化，减少不良反应发生。