简介：目的：探讨4～10岁不同近视程度儿童视神经纤维层（retinalnervefiberlayer,RNFL）厚度改变。方法：收集2012-01/2014-05于我院就诊的高度近视儿童12例（屈光度逸-6.00D）,中度近视儿童14例（-3.00D≤屈光度〈-6.00D）,轻度近视儿童14例（0D≤屈光度〈-3.00D）,对所有患儿完善RNFL厚度测量,并进行组间对比。结果：高度近视组平均RNFL厚度为102.36±10.33μm,中度近视组平均RNFL厚度为106.52±9.46μm,轻度近视组平均RNFL厚度为112.66±9.79μm。高度近视组较轻度近视组儿童平均RNFL厚度变薄,差异具有统计学意义（P〈0.05）;高度近视组与中度近视组、中度近视组与轻度近视组相比,RNFL差异无统计学意义（P〉0.05）;在下方象限,高度近视组与轻度近视组,中度近视组与轻度近视组RNFL对比差异具有统计学意义（P〈0.05）,其余三组各象限对比差异均无统计学意义。结论：在高度近视患者平均R较轻度近视组明显变薄,且在下方象限高度近视与中度近视组较轻度近视组均明显变薄。在对近视儿童的诊疗过程中,我们应当完善近视RNFL厚度检查辅助诊断,可为近视儿童的观察及随访提供客观指标。

简介：摘要：目的：为了深入研究青光眼视神经参数与视网膜神经纤维层的相关性。方法：选取我院2022年6月至2023年6月期间收治的青光眼患者共49例，将其作为研究组，选取我院2022年6月至2023年6月期间的健康体检人员共49名，将其作为参照组。对比两组青光眼视神经参数与视网膜神经纤维层的相关性。结果：青光眼患者视觉神经RNFL层厚度与杯盘比,沿盘面积比具有较强的相关性，（P＜0.05）。结论：视觉神经RNFL层厚度与杯盘比,沿盘面积比具有较强的相关性, 对研究青光眼疾病的发病机制和发展过程具有重要意义。

简介：摘要目的探讨Leber遗传性视神经病变(LHON)患者接受基因治疗后视功能恢复与视网膜神经纤维层(RNFL)厚度变化之间的关联。方法采用多中心非随机单臂临床试验设计，于2017年12月至2018年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院、十堰市太和医院及武汉大学附属鄂州市中心医院纳入LHON患者159例，所有患眼均接受重组腺相关病毒2-还原型辅酶Ⅰ脱氢酶4(rAAV2-ND4)0.05 μl玻璃体腔注射，于术前及术后1、3、6、12个月进行随访；采用标准对数视力表检查患眼最佳矫正视力(BCVA)(转换为LogMAR视力)；采用Humphrey自动视野计测定患眼视野指数(VFI)和平均偏差(MD)；采用Spectralis® HRA+OCT仪测量患眼视盘上方、下方、颞侧、鼻侧和平均RNFL厚度。以术后第12个月BCVA、视野和RNFL厚度作为治疗的主要结局。依据治疗后12个月BCVA改善情况将患者分为注射眼视力改善组81眼、注射眼视力未改善组62眼、未注射眼视力改善组65眼和未注射眼视力未改善组78眼；依据术后第12个月VFI改善情况将患者分为注射眼VFI改善组48眼、注射眼VFI未改善组71眼、未注射眼VFI改善组47眼和未注射眼VFI未改善组72眼，依据MD改善情况分为注射眼MD改善组52眼、注射眼MD未改善组67眼、未注射眼MD改善组47眼和未注射眼MD未改善组72眼。采用Pearson线性回归法分析各组患眼BCVA、VFI和MD恢复情况与RNFL厚度之间的关联。结果治疗后12个月，注射眼和未注射眼BCVA(LogMAR视力)分别为1.37±0.55和1.29±0.59，分别优于注射前的1.70±0.41和1.53±0.51，差异均有统计学意义(t＝4.920、3.550，均P<0.001)。治疗后12个月注射眼VFI较治疗前明显改善，MD明显下降，差异均有统计学意义(均P<0.001)；未注射眼VFI较治疗前明显提高，MD有所下降，差异均有统计学意义(均P<0.01)。治疗后RNFL厚度总体逐渐变薄。注射眼视力提高组BCVA与视网膜上方、下方、鼻侧、平均RNFL厚度均呈负相关(r＝－0.362、－0.292、－0.307、－0.308，均P<0.05)。注射眼VFI提高组VFI与上方、下方、鼻侧、平均RNFL厚度均呈正相关(r＝0.439、0.356、0.294、0.401，均P<0.05)。注射眼MD提高组MD与上方、下方、鼻侧、平均RNFL厚度均呈正相关(r＝0.495、0.424、0.377、0.474，均P<0.05)。结论LHON患者基因治疗后RNFL厚度与视功能恢复程度有明显关联，RNFL较厚眼视功能恢复较好。

简介：摘要目的观察颈动脉狭窄对原发性青光眼视神经纤维层厚度和视野损害的影响。方法回顾性分析以新郑市人民医院门诊2015年9月至2017年10月原发性青光眼30例(30眼)为观察组，并以同期健康体检的眼部正常者30例(30眼)为对照组。对比两组颈动脉狭窄度、视网膜神经纤维层厚度和视野损害程度。结果对照组颈动脉无狭窄或轻度狭窄者29例(96.67%)，中度狭窄者1例(3.33%)，观察组颈动脉中度狭窄者16例(53.33%)，严重狭窄者10例(33.33%)，极严重狭窄者4例(13.33%)，两组血管狭窄程度差异有统计学意义(Z＝7.040，P＝0.000)；观察组患眼各象限视网膜神经纤维层厚度均低于对照组(均P＝0.000)。观察组视力(logMAR)明显低于对照组(P＝0.000)，模式标准差和全视野青光眼干预研究评分均明显高于对照组(P＝0.000)。观察组颈动脉狭窄程度与视网膜神经纤维层厚度呈负相关(r＝-0.615，P＝0.008)，与平均视力、模式标准差和全视野青光眼干预研究评分均呈正相关(r＝0.626、0.593、0.714，P＝0.005，0.014，0.000)。结论颈动脉狭窄程度可对原发性青光眼患者视网膜神经纤维层厚度及视野损害产生显著影响，其病理机制可能存在密切联系。

简介：

简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种由nf1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，nf1基因及其编码的蛋白产物神经纤维瘤蛋白在肿瘤抑制方面有着重要作用。部分NF1患者以丛状型神经纤维瘤为主要表现，而丛状型神经纤维瘤的外科治疗效果欠佳，同时传统放疗、化疗方案无效，为临床治疗带来极大的难度，是目前多组学及靶向治疗的研究热点。该文综述了NF1相关丛状型神经纤维瘤的临床特点、靶点探究现状和针对丛状型神经纤维瘤的药物临床试验进展。

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简介：目的：探讨食管鳞癌组织中神经纤维的分布情况。方法：应用免疫组化ABC法,探查手术切除的食管鳞癌组织里S100及GAP-43阳性神经纤维的分布情况,并分析其与患者临床病理参数的关系。结果：相对于正常组织,食管鳞癌组织中存在相当数量的S100及GAP-43阳性神经纤维（束）不规则地分布于肿瘤细胞之间,且S100阳性纤维密度大于GAP-43阳性纤维密度;统计分析显示肿瘤组织中纤维密度与患者的肿瘤大小、淋巴结转移相关。结论：食管鳞癌组织中确实存在神经纤维分布,并对肿瘤发展起一定作用。

简介：1临床资料患者男,14岁,主因头皮色素斑14年,中央隆起性肿块,渐增大2年余,于2004年11月10日就诊于我科门诊。患者出生后始于左侧枕部出现大片状

简介：<正>患者女性,47岁,怀孕时起全身皮肤大小不一的结节隆起,以面部躯干部较为集中,而四肢稀少。诊断为神经纤维瘤病。患者自幼视力不佳,目前以左眼出现视力模糊症状一月就诊,无其它眼部不适症状。

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简介：摘要神经纤维瘤是一种周围神经鞘膜的良性肿瘤，来源于间叶组织，可发生于全身各处，发生于睾丸者非常罕见。超声是首选影像学检查方法，超声造影能够协助筛查病灶，术后病理免疫组化染色检查S100、SOX10染色阳性为特征性改变。本病预后良好，建议选择保留睾丸组织手术。

简介：摘要42岁女性患者，右侧胸部巨大肿瘤。全麻下行右侧胸壁巨大肿物切除术后康复出院，病理提示神经纤维瘤，瘤体重5.5 kg。胸部巨大神经纤维瘤的治疗以手术为主。术前充分准备，有效的手术肿瘤切除可确保手术安全，缓解患者病情，改善生活质量，减少恶变可能。

简介：摘要目的比较先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF1）和CPT不合并NF1病变骨膜的组织病理特点有无差异。方法收集2016年9月至2020年12月在湖南省儿童医院骨科接受治疗的CPT合并NF1患儿20例（NF1-CPT组）、CPT不合并NF1患儿20例（非NF1-CPT组）病变骨膜标本，收集2021年12月至2021年1月接受手术治疗的5例脑瘫患儿胫骨骨膜标本（对照组）。首先观察标本的大体形态学特点；然后对组织切片进行苏木精-伊红染色，描述组织形态学特点，并计算平均血管密度；最后对组织切片进行CD34、蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5，PGP9.5）和增殖细胞核抗原（proliferating cell nucelar antigen，PCNA）的免疫组织化学染色，比较CD34、PGP9.5、PCNA在各组阳性表达的差异。结果NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜的大体形态学特点基本一致，均表现为病变骨膜明显增厚，胫骨萎缩、变尖，髓腔闭塞，胫骨假关节形成；组织形态学特点也基本一致，均由大量高分化的成纤维细胞和增生的胶原纤维构成。NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜伴有局部血管增生，增生血管的管壁增厚，管腔十分狭窄呈裂隙状，甚至趋向闭塞。NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组间平均血管密度（mean vessel density，MVD）均无统计学差异（P>0.05）；NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组CD34阳性表达部位的平均光密度（mean optical density，MOD）差异均无统计学意义（P>0.05）。病变骨膜中存在神经纤维组织，但无异常神经纤维增生。NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PGP9.5阳性表达部位的MOD，分别为0.063（0.032，0.099）比0.226（0.129，0.389）、0.063（0.040，0.085）比0.226（0.129，0.389），差异均具有统计学意义（P<0.05）。NF1-CPT组和非NF1-CPT组、NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PCNA半定量分析结果差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论CPT合并NF1患儿和CPT不合并NF1患儿病变骨膜在大体形态学、组织形态学特征以及血管、神经的组织病理学特点等方面无明显差异，增殖活性存在差异。

简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病合并巨大神经纤维瘤较为罕见，治疗颇为棘手。2019年10月毕节市第一人民医院烧伤整形外科诊治l例Ⅰ型神经纤维瘤病合并肩背部巨大神经纤维瘤患者，23岁，女性。采用手术切除肩背部巨大神经纤维瘤，并以瘤体皮肤移植修复遗留创面，获得较好的效果。术后随访3个月，肩背部外形满意。

简介：<正>患者,女性,25岁。主因右腹间断性疼痛8月入院。五月前经CT检查诊断为肝门部占位。体检:腹平坦,局部色素斑沉着。未触及肿块。右肾区叩击痛(±)。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。NF虽为良性肿瘤,但可发生恶变和累及其他系统,临床较为少见。福建医科大学附属宁德市医院2012年12月21日收治NFⅠ型伴恶变患者1例。现结合文献复习,报道如下。

简介：1临床资料患者女，17岁。患者于出生时发现右乳下方有一黑痣样肿物，略高出于皮肤，局部较硬，随年龄增长逐渐增大变软，呈囊袋状。近5年生长较快，伴有局部阵发性疼痛来诊。查体：右乳下方见范围23cm×18cm囊袋状肿物，质软，无触痛，肿物中可扪及数个大小不等的结节，呈囊性感。肿物皮肤呈棕色，有大量皱摺。

简介：神经纤维瘤病（NF）被认为是一种神经外胚层异常性疾病，其临床表现有神经纤维瘤、多发性牛奶咖啡斑、擦烂性雀斑样斑点和Lisch结节。嵌合现象能解释此病的非典型表现。组织分化前的早期突变导致了此病的全身性泛发。作者报道1例非典型的神经纤维瘤病患者，表现为神经纤维瘤异常性分布，在躯于出现临床与病理上均特殊的神经纤维瘤合并卵巢浆液性囊性腺纤维瘤。

简介：