简介:摘要目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方案及预后。方法回顾性分析2015年6月至2021年6月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的18例MRT患儿的临床资料,根据年龄、性别、肿瘤分型、临床分期等因素分组,采用Kaplan‐Meier法计算无进展生存率(PFS)和总生存率(OS),应用Log‐rank检验比较不同组间患儿的生存率差异,用Cox回归模型分析影响预后因素。结果18例MRT患儿中男5例、女13例,发病年龄30.5(12.0,75.0)月龄,肿瘤直径(80±29)mm,免疫组织化学均不表达整合酶相互作用因子1(INI-1)。肾脏恶性横纹肌样瘤(MRTK)7例、中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤(ATRT)6例、肾外非中枢神经系统横纹肌样瘤(EERT)5例,确诊时12例临床分期为Ⅲ~Ⅳ期,11例有局部或远处转移,4例在治疗中发生转移。首选手术切除,3例术前行穿刺活检,13例完全切除,4例部分切除,1例未能手术。13例参照肾母细胞瘤、髓母细胞瘤及横纹肌肉瘤国内常用方案化疗,5例采用国际通用方案;9例接受放疗,其中MRTK 1例,ATRT和EERT各4例。截至2022年1月,存活7例,死亡11例。3年的PFS、OS分别为(8±8)%和(14±12)%,Log-rank检验比较组间5年OS,结果示EERT组高于ATRT和MRTK组(χ²=16.31,P<0.001),肿瘤直径<80 mm组高于≥80 mm组(χ²=4.49,P=0.034),接受放疗组高于未放疗组(χ²=3.97,P=0.046),差异均有统计学意义。将肿瘤分型、年龄、肿瘤直径、放射治疗、化疗方案纳入Cox回归模型分析发现,以上因素对OS的影响差异均无统计学意义(均P>0.05)。Log-rank检验分析3年PFS,EERT组高于ATRT和MRTK组(χ²=11.14,P=0.004),>3岁组高于≤3岁(χ²=10.10,P=0.001),差异均有统计学意义。将肿瘤分型、临床分期、肿瘤直径、年龄、肿瘤破裂、放射治疗纳入Cox回归模型分析示:临床分期(HR=0.49,95%CI 0.26~0.94,P=0.031)、肿瘤直径(HR=8.67,95%CI 1.84~40.89,P=0.006)、年龄(HR=0.01,95%CI 0.00~0.15,P=0.001)对PFS的影响差异均有统计学意义。结论MRT多发生于儿童早期,侵袭性和致命性强,尚无标准治疗方案,临床分期、肿瘤大小和年龄是影响疾病进展的危险因素。
简介:【摘 要】目的:通过“流式细胞分离术”分析良性和恶性嗜铬细胞瘤组织形态、细胞 DNA倍体数量,根据实验数据对比分析良性和恶性嗜铬细胞瘤的区别,预测良性细胞转化为恶性恶性嗜铬细胞瘤潜在因素。方法:通过北京协和医院 2014-2019年间存档 22例并伴随诊断结果病体组织进行“流式细胞分离术”实验,其中良性肿瘤病原体 10例,恶性肿瘤病原体 12例,分别将良性与恶性病原体分别与分离试剂进行化学反应,在显微镜下观察良性和恶性嗜铬细胞瘤组织切片,分析对比组织形态和细胞 DNA倍体数量变化。结果:通过实验观察,良性嗜铬细胞瘤组织形态较完整,能缓慢与分离试剂进行化学反应,细胞 DNA倍体增长趋势缓慢;而恶性嗜铬细胞瘤呈现不规则分裂状态,与分离试剂的反应速率加快,细胞 DNA倍体数量无线增长。结论:良性嗜铬细胞瘤分裂速率慢于恶性嗜铬细胞瘤分裂速率,良性嗜铬细胞瘤细胞 DNA倍体数量增长趋势慢于恶性嗜铬细胞瘤的细胞 DNA倍体数量增长趋势。
简介:背景与目的:WHOⅡ级的星形细胞瘤手术后在部分患者可能复发,而且,复发时多出现恶性程度增加。本研究探讨TP53蛋白质分子的表达与胶质瘤恶性进展之间的关系。方法:收集第一次手术时为星形细胞瘤(WHOⅡ级)的石蜡包埋标本53例份,其中10例复发时第二次手术肿瘤仍然为Ⅱ级(复发无进展组);10例复发时肿瘤级别升高(Ⅲ级或Ⅳ级)(复发进展组);另外13例在5年内没有复发(无复发组)。免疫组化检测TP53在肿瘤中的表达,并采用DNA测序法分析TP53蛋白阳性标本TP53外显子5、7、8的突变情况。结果:LTP53阳性率为45.5%(15/33)。复发恶性进展组TP53高于无复发组和无进展组(P〈0.05);TP53无进展组与无复发组之间差异无统计学意义。基因测序共在6例组织中发现7个(共4类)突变,其中1例同时存在2个突变。所有突变者都是恶性进展组病例。结论:TP53突变/蛋白质分子过表达可能是Ⅱ级星形胶质细胞瘤复发恶性进展的预示指标。
简介:摘要本文报道了1例临床上罕见的肝脏恶性孤立性纤维瘤。患者因体检发现肝脏占位,增强CT示肝内巨大富血供软组织肿物。全身麻醉行开腹肝脏病灶切除术,术后经病理诊断确诊为肝脏恶性孤立性纤维瘤。术后随访6个月,未见肿瘤复发征象。
简介:摘要目的对恶性胶质瘤补救性化疗的临床方案和疗效进行探讨。方法选取复发性恶性胶质瘤的补救性化疗病例80例,均进行手术治疗,术后的病理证实是胶质2~4级。随机分为实验组和对照组,各40例。实验组为ACNU联合CDDP72小时持续灌注化疗组,对照组为替莫唑胺化疗组。结果实验组中PR17例,SD10例,PD13例,缓解率42.5%。对照组PR3例,SD17例,PD20例,缓解率到7.50%。实验组的近期缓解率高于对照组,差异显著(P<0.01)。从第一次化疗开始算起,实验组的生存期9.1±1.0个月,生存率28.0%。对照组的生存期是8.2±3.6个月,为18.5%。差异不显著(P>0.05)。结论在术前应用ACNU联合CDDP72小时持续灌注化疗法,能显著提高手术全切率,减少手术后的复发率。