简介:我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。1.临床资料本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5~14岁,以10岁以上多见(占81%)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5%)、皮疹(13.3%)、淋巴结肿大(6.2%)、关节痛(15.9%)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5%),尿少、浮肿(11.5%),腹痛、腹泻(4.4%)及出血点,瘀斑(2.7%)。临床
简介:目的:探讨系统性免疫炎症指数(SⅡ)与儿童过敏性紫癜复发(HSP)的相关性。方法:选取扬州市洪泉医院于2019年11月-2022年6月初次诊断为过敏性紫癜患儿共108名,出院后通过电话、网络、再入院等形式随诊1年。依据复发情况将出院后未复发分为对照组,过敏性紫癜再次复发为复发组。收集两组患者入院相关实验室指标、出院后复发情况,进行统计分析。结果:(1)复发组患儿出院后激素治疗、出院后饮食、运动限制比例低于未复发患儿(P<0.05);紫癜缓解时间(<6天)、有前期感染病史人数和入院时C反应蛋白、血小板计数、SⅡ水平明显高于未复发组(P<0.05)。(2)多因素Logsitic回归分析发现:C反应蛋白、SⅡ水平升高为HSP复发的独立危险因素(P<0.05);紫癜缓解时间(<6天)、出院后激素治疗、运动限制为儿童HSP复发的独立保护因素(P<0.05)。3.系统性免疫炎症指数预测儿童过敏性紫癜复发的ROC曲线下面积为0.782(95%CI0.697-0.867,P<0.001),SⅡ对儿童过敏性紫癜复发的预测的敏感性74.5%特异性为70.2%(P<0.05)。结论:SⅡ水平的升高是儿童过敏性紫癜复发的独立危险因素,对于HSP的复发具有一定的预测效能。
简介:目的分析儿童包皮手术中干燥性闭塞性龟头炎(Balanitisxeroticaobliterans,BXO)的发病情况。方法收集自2017年2月至2017年6月期间在本院行包皮手术(瘢痕包茎、包茎、包皮过长、隐匿性阴茎)且包皮送病理检查的患儿临床资料,主要包括年龄、临床诊断、病理诊断。结果本研究中BXO的年龄分布集中在4~8岁。在221例送病理检查的患儿中,有35例显示包皮BXO变,其中60%来自于临床诊断瘢痕包茎的患儿;瘢痕包茎BXO的阳性率为61.8%(21/34),远高于临床诊断为包茎(11.1%;8/72)、隐匿性阴茎(6%;5/83)及包皮过长者(5.9%;1/17)。结论瘢痕包茎患儿BXO阳性率较高,该疾病患儿的包皮建议常规送病理检查,明确诊断,有利于后期指导治疗。
简介:目的评价环磷酰胺(CTX)治疗增殖性狼疮性肾炎(PLN)的疗效和安全性。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、维普数据库,检索时间均从建库至2010年11月30日,获得CTX治疗PLN的相关RCT文献。由3名系统评价员进行资料提取和文献偏倚评价。依据随机方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果和其他偏倚来源进行文献偏倚评价。计数资料采用OR值及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差(WMD)或标准化均数差(SMD)及其95%CI表示。对同质资料采用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共检索到符合条件的文献1253篇,符合纳入标准的37篇RCT文献(n=2296)进入Meta分析。19篇文献采用了正确的随机化方法,6篇文献采用了分配隐藏,4篇文献采用盲法,纳入文献均未提及是否选择性报道结果,均未报告其他偏倚来源。Meta分析结果显示:①大剂量CTX组病死率(OR=0.24,95%CI:0.06~0.89)及SCr倍增发生率(OR=0.38,95%CI:0.15~0.96)显著低于小剂量CTX组。②CTX/糖皮质激素联合治疗组终末期肾病(ESRD)(OR=0.56,95%CI:0.31~1.00)、SCr倍增发生率(OR=0.46,95%CI:0.26~0.81)及复发率(OR=0.18,95%CI:0.04~0.82)显著低于单用糖皮质激素组;肾功能稳定(OR=1.94,95%CI:1.15~3.28)、带状疱疹(OR=2.63,95%CI:1.21~5.74)及闭经(OR=3.74,95%CI:1.85~7.57)发生率显著高于单用糖皮质激素组。③CTX组带状疱疹(OR=3.92,95%CI:1.20~12.86)及闭经(OR=4.04,95%CI:1.66~9.82)发生率显著高于硫唑嘌呤组。④CTX/糖皮质激素联合治疗组完全缓解率(OR=0.46,95%CI:0.28~0.76)及总缓解率(OR=0.66,95%CI:0.48~0.91)显著低于霉酚酸酯/糖皮质激素联合治疗组,闭经(OR=6.13,95%CI:1.98~18.94)及WBC减少(OR=2.30,95%CI:1.41~3.76)发生率显著高于霉酚酸酯/糖皮质
简介:目的了解语言障碍儿童的智能发育特征。方法对300例语言障碍儿童进行Gesell发育量表评估,了解其运动能、应物能、言语能、应人能4个能区的发育商。结果300例儿童的运动能平均发育商正常,应物能、言语能及应人能平均发育商均低于正常。运动能、应物能、应人能异常的比例分别为31.0%、49.0%、52.7%。言语能发育商与其他3个能区发育商显著正相关(r分别为0.506、0.644、0.711,P〈0.01)。结论语言障碍儿童往往不是单纯的语言落后,而是常伴随运动能力、适应行为及社交行为等方面的落后,应对其进行诊断性的智能发育评估并对伴随的其他发育异常问题进行全面干预。
简介:目的观察上肢评估训练系统(E-LINK)对脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿精细运动的影响。方法将40例脑瘫患儿按类型平均分为对照组和观察组各20例。对照组应用常规作业治疗,观察组在此基础上应用E-LINK进行训练。两组康复治疗的时间均为3个月,训练前后应用精细运动功能评估量表(FMFM)进行评定。结果训练3个月后,两组患儿精细运动能力均有所改善,观察组疗效优于对照组,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论应用E-LlNK对脑瘫患儿进行训练能有效提高其精细运动水平。
简介:目的分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年)。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.
简介:目的报告1例NRAS基因突变致系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征,提高对NRAS基因突变表型谱的认识。方法收集患儿的临床资料,包括病史特点、相关实验室检查和家族史等。采用外显子捕获的方法对患儿及其父母进行全外显子高通量测序,并进行生物信息学分析,通过Sanger测序对高通量测序结果进行验证。进行相关文献复习。结果先证者,男,2.6岁,1岁后反复出现发热、外周血PLT和RBC计数下降;2.6岁时出现皮疹、左膝关节肿痛,有轻度蛋白尿,抗核抗体和抗ds-DNA抗体等多种自身抗体阳性。患儿无明显面容异常,其他脏器无畸形。测序发现NRAS基因c.38G>A(p.G13D)杂合突变,其父母均未携带,为新发突变。Sanger法验证了上述高通量测序结果。c.38G>A突变为已报道的致病性突变。结论本研究显示生殖细胞NRAS基因突变患儿可仅有SLE表型,进一步丰富了NRAS基因突变表型谱。
简介:目的探讨小儿肝脏局灶性结节状增生(FNH)的诊断和治疗。方法回顾性分析本院2005—2011年经手术切除及病理检查证实的9例FNH患儿临床资料。结果9例中,8例甲胎蛋白阴性,1例甲胎蛋白升高,无一例肝炎病毒感染,1例合并门静脉海绵样变、门静脉高压及脾大。均行手术切除,无一例手术死亡或出现术后并发症。结论FNH在临床及影像学上有一定特征,对符合影像学标准、AFP阴性的患儿术前能明确诊断,对于无症状的确诊病例,可暂不手术,密切随访。有症状、生长迅速、合并其他肝脏疾病、诊断不明确者应积极手术。
简介:目的:通过回顾GrafⅡa型髋关节异常婴儿的髋关节发育情况,分析其与高危因素、伴发畸形和髋关节稳定性等的关系,初步探讨其与髋关节发育不良的关系。方法回顾性分析2012年1月至2013年6月疑似髋关节异常的筛查病例5816例,均采用标准化髋关节超声波检查,统计GrafⅡa型髋关节异常的发生率和髋关节发育的恶化率,评估其与髋关节异常的高危因素、伴发畸形、髋关节稳定性、侧别和性别的关系。结果筛查发现GrafⅡa型髋关节异常有112例(6.4%),172髋,平均随访10周后超声检查髋关节发育恶化病例为19例(18.6%),24髋,其中GrafⅡb型为14例,18髋;Ⅱc型为2例,3髋;D型为2例,2髋;Ⅲ型为1例,1髋。统计发现存在伴发畸形和单侧GrafⅡa型髋关节异常病例有更高的髋关节发育不良发生率。结论GrafⅡa型髋关节异常病例中,18.6%的病例有髋关节发育不良的可能,临床需密切随访观察,尤其是有伴发畸形和单侧发病的病例,但与临床隐匿性髋关节发育不良的关系有待进一步研究。