简介：背景：表皮松解坏死型游走性红斑被认为是一种副肿瘤性皮肤病。典型症状与Q细胞型胰岛细胞瘤或胰高血糖素瘤相关。一般情况下，这种疾病的皮肤外表现包括体重减轻、糖尿病、贫血和腹泻。观察：作者报道1例39岁女性患者，有3年顽固的银屑病样皮损病史，常规检查无其他相关症状。组织病理检查提示为表皮松解坏死型游走性红斑。腹部CT示胰尾部肿瘤。胰腺远端切除术后一段时间，患者皮肤症状消失。切除的肿瘤组织病理符合胰高血糖素瘤。4年后，该患者临床痊愈，无症状且无转移迹象。结论：仅有表皮松解坏死型游走性红斑、高血糖素血症和胰岛细胞瘤而没有其他皮肤外症状的胰高血糖素瘤综合征很罕见。据作者所知，在文献报道中本例为第2例。皮肤症状很重要，常常是诊断胰高血糖素瘤综合征的线索。

简介：1临床资料患者女,43岁。主诉全身皮肤水肿性紫红斑,反复10个月,于2011年8月4日就诊。患者10个月前无明显诱因全身皮肤出现大小不一的水肿性红斑,部分呈紫红色,有瘙痒及烧灼感,无大疱、血疱、脓疱,无糜烂、溃疡等损害。曾在当地医院就诊,诊断为'过敏性皮炎',予以'激素类乳膏'外用,皮疹部分消退,但反复发作,并渐出现头发及眉毛脱落,指甲、趾甲脱落。曾于6个月前在外院住院治疗,诊

简介：报告1例棘层松解型光线性角化病。患者男，80岁，因左颢部皮肤斑块伴疼痛1年余就诊。皮肤组织病理检查示：表皮增生，角化过度，棘层松解，基底层不典型细胞向真皮上部生长。免疫组化检查示．CK（＋）、P63（＋），ki67约20％（＋）。诊断为棘层松解型光线性角化病。

简介：临床资料患者,男,17岁。主因躯干、四肢丘疹、结节伴痒3年于2010年6月28日就诊。患者3年前无明显诱因双下肢出现紫红色丘疹、结节;皮疹逐渐扩展至躯干、双上肢,颜色转变为深褐色,转诊当地多家医院,均按"结节性痒疹"治疗(具体治疗不祥),

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简介：报道1例暂时性棘层松解性皮病,并对国内外相关文献进行复习回顾。本例患者以丘疹、丘疱疹、水疱为主要临床表现,病理见局限性基底细胞层上裂隙,少量棘层松解细胞,表皮内水疱。

简介：

简介：报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种以迅速广泛的表皮松解剥脱为主要特征的少见而危重的药物皮肤不良反应。目前,该病尚无公认的特异性疗法。静脉免疫球蛋白(IVIG)作为一种颇有前途的新疗法,虽然在有效性及安全性方面尚存争议,但为临床医师提供了较开阔的思路和多样化的选择,有望降低该病病死率。本文将就中毒性表皮坏死松解症的静脉免疫球蛋白治疗现状进行一综述。

简介：营养不良型大疱表皮松解症（dystrophicepidermolysisbullosa,DEB）是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症（dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB）和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症（recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB）。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

简介：临床资料患儿,男,出生3天,足月顺产,体重2.8kg。出生后发现掌跖、肛周部弥漫性红斑及皱缩干性脓疱,拟诊为"大疱性表皮松解症"于2009年6月17日收入儿科住院。经抗感染、支持及局部常规清洁换药无好转且渐加重,请皮肤科会诊。入院查体:成

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简介：表皮松解性掌跖角化症（EPPK）是一种通常由位于17q12染色体上KRT9突变导致的常染色体显性遗传性皮肤病。本文综述了目前为止,EPPK家系中KRT9突变的类型及特点。通常认为KRT9基因突变热区位于螺旋结构的杆状功能域1A区和2B区。随着EPPK家系病例的不断积累,在K9的头部也已检出突变位点,不再局限于螺旋结构杆状结构域。

简介：报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症，并对患者家系进行疾病调查。先证者男性，36岁，反复躯干、四肝丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹，白色丘疹样疤痕，腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕，并可见水疱、血疱、血痂，部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良在疱性表皮松解症，家系调查不20人中7人患病，呈连续性垂直遗传，显示该病为常染色体显性遗传性疾病。

简介：目的：分析重症多形红斑（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）的致病因素、临床特征、实验室检查指标以及治疗方法的差异。方法：对2013年1月-2018年1月本院收治的52例SJS和14例TEN患者的临床资料进行回顾性分析。结果：引起SJS和TEN的可疑致敏药物以抗生素为主。发热、肝功能异常和肾功能异常是SJS和TEN最常见的并发症。SJS和TEN患者共有65例系统使用糖皮质激素治疗,35例使用人免疫球蛋白（IVIG）、24例使用环孢素治疗。SCORTEN评分超过3分的有11例。共4例死亡。结论：抗生素是SJS和TEN最常见的致敏药物,肝肾损伤及发热是最常见的临床并发症。系统应用糖皮质激素联合环孢素,早期予以IVIG可能是治疗SJS和TEN的有效手段。

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