简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似，但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征，应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述，为临床实践提供指导。

简介：摘要本文对少突胶质细胞肿瘤的流行病学、病理、CT、MRI表现及鉴别诊断进行梳理，对其影像表现进行分析和总结。Ⅱ级少突胶质细胞瘤的传统影像学表现为位置表浅，肿瘤呈团块状，密度/信号不均匀，钙化是其主要特征，可囊变，出血、瘤周水肿轻，增强表现呈无强化或轻度强化，同时要与胚胎发育不良性神经上皮瘤、脑炎、脑梗塞做鉴别；Ⅲ级间变型少突胶质细胞瘤常表现为坏死、囊变、出血、瘤周水肿明显，呈明显不均匀强化，应与胶质母细胞瘤及单发转移瘤鉴别。全面掌握少突胶质细胞肿瘤的影像诊断要点，有助于术前分级诊断和鉴别。

简介：摘要自闭症谱系障碍（ASD）是一类危害严重的儿童神经发育障碍，具有早期确诊难、病程时间长、损伤不可逆以及难以完全治愈等特点，给患者、家庭和社会带来沉重的负担。近年来的研究表明，ASD的形成机制与少突神经胶质细胞系的分化、增殖及凋亡失调所导致的髓鞘形成异常关联密切。本文将阐述少突神经胶质细胞系细胞在髓鞘形成方面的作用及其分化、增殖、凋亡异常导致ASD发生的机制。少突神经胶质细胞在神经发育中发挥重要作用，其异常是ASD重要致病机制之一。阐明其在ASD发生发展中的作用与机制，对ASD等神经发育疾病精准防控具有积极的指导意义。

简介：目的总结发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的临床病理特点.方法选取同期发生于侧脑室内的6例少突胶质细胞瘤和5例中枢神经细胞瘤进行回顾性研究,对各自的临床病理特点进行分析,探讨二者的鉴别诊断要点.结果.发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤在临床表现、神经影像学和光镜下的病理学表现均十分相似.结论目前认为光镜下出现无核原纤维岛、免疫组织化学显示突触素阳性表达、电镜超微结构检查证实肿瘤细胞有神经元分化证据为诊断中枢神经细胞瘤的金标准,也是鉴别少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的重要依据.

简介：摘要少突胶质细胞(oligodendrocyte，OL)是中枢神经系统(central nervous system，CNS)中的成髓鞘细胞，其丢失或功能异常会导致脱髓鞘疾病。脑白质病是常发生于早产儿的一类脱髓鞘疾病。目前对于这类疾病尚无有效治疗方法，干细胞移植治疗是最具前景的治疗方法之一。少突胶质祖细胞(oligodendrocyte precursor cell，OPC)具有增殖、迁移、分化为OL的能力，是移植治疗脱髓鞘疾病的理想细胞类型。近些年，随着对OPC发育和分化的分子基础以及调控机制研究的深入，运用多能干细胞定向分化以及通过体细胞重编程技术获得OPC取得成功，从而进一步推动了OPC移植治疗的临床前研究。该文就OPC的体内发育、体外分化及移植治疗的相关研究进展进行综述。

简介：Tau蛋白是一种微管相关蛋白，在神经系统包括少突胶质细胞中广泛表达，主要起促进微管形成和稳定微管结构的作用。Tau蛋白磷酸化与其发挥正常功能密切相关，神经变性疾病中tau蛋白异常磷酸化，研究发现tau蛋白也参与缺血性损伤。本文就tau蛋白的结构、分布、磷酸化及其与少突胶质细胞缺氧缺血性损伤的关系进行综述。

简介：摘要目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料，男25例，女14例，年龄15~80（40±16）岁，根据复发情况分为复发组（n=12）与非复发组（n=27），对其临床表现、复发相关因素、磁共振成像（MRI）表现、治疗及预后情况进行分析。结果共累及眼别63只眼，其中视神经周围炎（OPN）30只，占47.6% （30/63）；发作次数1~9次，其中12例发作≥2次。发病时重度视力损害（SVL）有37只眼［58.7%（37/63）］，最终随访视力SVL有7只眼［11.1%（7/63）］。视盘水肿48只眼［76.2% （48/63）］；视神经MRI长节段病变47只眼［74.6%（47/63）］。1例合并无菌性脑膜炎和脑炎。复发组比非复发组年龄小［（28.5±9.8）岁比（43.3±16.4）岁，P=0.001 ］；两组的性别、是否双侧发病、最初视力、最终视力、视盘是否水肿、头和脊髓是否有病灶以及是否加免疫抑制剂等相比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。所有的患者急性发作期均予甲泼尼龙（MP）冲击治疗，16例加用免疫抑制剂；应用糖皮质激素后疼痛均明显减轻或缓解。结论MOG抗体阳性视神经炎多双眼同时发病，常表现为OPN，多伴视盘水肿，病初视力损害重，但大多视力恢复较好。可能合并脑膜炎和脑炎。视神经MRI显示病变常表现为长节段病变。糖皮质激素可减轻疼痛和促进视功能的恢复。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）-IgG相关疾病是新近认识的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，近年来有关该病的概念、发病机制、临床表型、诊断标准及治疗预后等均有了更新，对上述内容进行重新梳理和认识，有助于疾病的精准化和规范化诊治。

简介：摘要目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）临床特点，比较不同疾病修正治疗药物的疗效差异。方法采用双向队列研究，收集2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为MOGAD的42例患儿，进行长期随访，分析其临床表型，并比较利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤等不同疾病修正治疗药物的疗效。采用Kruskal-Wall H检验比较不同时机启动疾病修正治疗的年复发率、末次随访时扩展残疾状态量表（EDSS）评分，Wilcoxon符号秩和检验比较加用疾病修正治疗前后年复发率差异，Log-rank（Mantel-Cox）生存曲线比较不同治疗方案治疗后复发比例。结果42例患儿中男22例、女20例，起病年龄为5.96（2.33~12.90）岁，起病至末次随访为4.46（1.25~13.00）年，共161次临床急性发作。急性播散性脑脊髓炎为首次发作和病程中所有发作的最常见表型［60%（25/42）和38%（61/161）］，整体病程的临床综合征归类最常见为视神经脊髓炎谱系疾病（50%，21/42）。42例患儿中5例（12%）表现为脑炎，6例（14%）合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体重叠综合征。头颅磁共振成像（MRI）常受累部位为皮质下白质（71%，88/124）、皮质（26%，32/124）和脑室旁白质（26%，32/124）。脊髓MRI常受累为颈髓（70%，16/23）和胸髓（61%，14/23），43%（10/23）为长节段。34例患儿应用了疾病修正治疗药物，利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗后年复发率均较治疗前下降（均P<0.05），各组间治疗后年复发比例差异无统计学意义（P=0.307）。结论儿童MOGAD首次发作及所有急性发作最常见临床表型为急性播散性脑脊髓炎，最常见临床综合征为视神经脊髓炎谱系疾病。利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤可降低年复发率，但何种治疗效果更佳尚不明确。

简介：摘要少突胶质细胞祖细胞(OPCs)分布于整个中枢神经系统，可增殖、迁移、分化为少突胶质细胞(OLs)。OLs的核心功能是产生髓磷脂，形成髓鞘包裹轴突，提高神经传导速率。近年来研究显示，在多发性硬化、阿尔茨海默病等神经退行性疾病的病灶处存在大量OPCs，其在中枢神经系统损伤修复过程中具有重要作用，髓鞘再生受阻的主要原因就是OPCs未能分化为成熟的OLs或者形成的OLs无法发挥正常功能。笔者现围绕OPCs的生理功能及其在多发性硬化、阿尔茨海默病等神经退行性疾病发病机制中的作用进行综述，以期为神经退行性疾病的研究和治疗提供新的思路及方向。

简介：摘要目的回顾分析不同治疗及预防方案对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎（MOG-ON）患者急性期治疗效果及复发率的影响。方法收集2014年1月至2018年12月，在中山大学中山眼科中心确诊MOG-ON患者37例。比较激素冲击治疗及大剂量激素（未冲击）治疗对首次发作的MOG-ON患者（初发组）视功能恢复及视网膜神经纤维层厚度影响；比较小剂量激素及小剂量激素联合吗替麦考酚酯（MMF）预防方案，对MOG-ON复发率的影响。结果37例MOG-ON患者中，初发组25例，复发组12例。初发组，采用激素冲击治疗19例，大剂量激素（未冲击）组6例。激素冲击组治疗后1个月视野MD值[（-7±8）dB]较发病时[（-26±11）dB]有显著恢复（P<0.01），而大剂量激素（未冲击）组治疗后6个月视野MD值[（-9±9）dB]才较发病时[（-22±11）dB]有显著恢复（P<0.01）。两组最佳矫正视力、视野缺损、视诱发电位振幅、视网膜神经纤维层厚度在发病后1、3、6个月差异均无统计学意义（P>0.05）。在复发预防中，复发组小剂量激素联合MMF预防9例（75%），预防前年复发率为0.77（0.21~4.5）次/年，预防后仅一例复发，年复发率降低为0（0~0.41）次/年（P<0.05）。结论MOG-ON急性期激素冲击治疗有可能加快视功能恢复及改善预后，小剂量激素联合MMF方案有可能降低MOG-ON复发率。

简介：少突胶质细胞瘤是起源于少突胶质细胞的肿瘤，2007年WHO最新分级将少突胶质细胞瘤分为低级别少突胶质细胞瘤（Ⅱ级）、高级别少突胶质细胞瘤（Ⅲ级）和多形性恶性胶质瘤（Ⅳ级）。在由胶质细胞分化的肿瘤中，其发生率排在第三位，占颅内原发肿瘤的4．2％，胶质细胞瘤的5％～20％。少突胶质细胞瘤多见于成人，其中40～60岁为发病高峰期，约有55％的病例出现在这一时期。

简介：脑室周围白质软化（产前或围产期白质损伤导致脑瘫）、脊髓损伤、多发性硬化及卒中时，谷氨酸介导的少突胶质细胞损伤促成了智力和体格缺陷。据报道，与神经元不同，白质少突胶质细胞缺乏NMDA受体。一般认为，谷氨酸通过仅作用于钙通透性AMPA（α-氨基羟甲基恶唑丙酸）／红藻氨酸受体或通过反转胱氨酸一谷氨酸交换及细胞的抗氧化保护功能受损，

简介：摘要机体发育中少突胶质细胞谱系定型、特化、增殖、迁移、分化、成熟、髓鞘形成以及脱髓鞘疾病髓鞘重塑过程受到内外多因素的调控。近年来，表观遗传调控机制研究越来越多，包括DNA甲基化、组蛋白修饰、非编码RNA、染色质重塑等。研究表观遗传调控为髓鞘形成障碍或者髓鞘破坏性疾病，如多发性硬化、早产儿脑室周围白质损伤及脑脊髓炎等提供了潜在的治疗新靶点。本文现围绕少突胶质细胞表观遗传学调控机制的研究进展综述如下。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）患者头颅和脊髓磁共振（MRI）病灶特征。方法回顾性分析2013年9月至2017年12月就诊于中山大学附属第三医院神经内科的49例MOG-IgG阳性患者头颅和脊髓MRI结果，并与同期58例水通道蛋白4（AQP4-IgG）阳性患者进行比较分析。结果两组患者头颅MRI检查出现异常病灶的比例差异无统计学意义（69.4%比65.5%，P=0.177），而AQP4-IgG组出现脊髓病灶的比例显著高于MOG-IgG组（84.5%比36.7%，P=0.001）；MOG-IgG组出现皮质下白质病灶和大面积病灶的比例显著高于AQP4-IgG阳性组（48.9%比13.8%，P=0.003；46.9%比12.1%，P=0.000）；AQP4-IgG组出现长节段横贯性脊髓病灶比例显著高于MOG-IgG组（70.7%比24.5%，P=0.002）。儿童组患者中，MOG-IgG头颅出现大面积病灶的比例明显高于AQP4-IgG组（76.9%比20.0%，P=0.047）。结论MOGAD患者头及脊髓MRI病灶广泛，与AQP4-IgG阳性患者有差异。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease，MOGAD)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一。由于MOGAD临床表型谱多样且非典型，依据目前的检测方法阳性率不高，早期诊断困难。该综述旨在阐述MOGAD的流行病学、发病机制、临床特点、诊断标准、生物学标记、治疗及预后等研究进展，以提高临床医生对此病的认识，从而早期识别、尽早治疗、减少复发。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）（AQP4-IgG+NMOSD）患者的临床资料（其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者），进行回顾性分析，着眼于MOGAD中脊髓炎的特点，探讨其临床特征。结果70例MOGAD患者中，16例有脊髓炎发作，脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9~57（30±11）岁，发病高峰在20~30岁，男：女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎，MOGAD脊髓炎不论从首发（18.6%）还是整个病程（22.9%）来看，发生率均较低；脊髓炎前驱流感样症状比例更高（30.8%）；痛性痉挛较少见（12.5%）；长节段脊髓炎比例较低（56.3%），但总体脊髓节段长度相仿；可出现短节段病变，甚至多发短节段病变；病灶总体位置更低（胸2~胸7）：下胸腰段的受累比例更高（20%）而颈段受累较少（40%）；横贯性损害比例较低（52%），横断面上"H征"较为明显（36%）；EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低。结论脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一，与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD）是一种新近认识到的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病可表现为单相或复发病程，反复发作可遗留严重神经功能障碍，控制急性发作和预防复发是治疗的重点，手段包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等。文中将对MOGAD的免疫治疗进展做一综述。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例，其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例，总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例，女18例，男女比例为1.00∶1.80；起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样，主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例)，视力下降(7/28例)，脊髓症状(6/28例)，共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例)，抽搐(2/28例)，颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查，其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高，2例(8.3%)蛋白升高，6例(25.0%)MOG抗体阳性，24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性，阳性率为89.3%，常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中，13例脊髓受累，累及颈髓10例，胸髓9例，腰髓5例，8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查，2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗，16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗，急性期均临床症状缓解，随访中7例患儿病情复发，复发率为25.0%，复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗，临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主，脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主，疗效显著，但易复发，复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白，疗效仍较好。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究，收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程，19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料，其中临床表型包括：视神经炎27次(49.1%)，脑炎10次(18.2%)，脑干脑炎8次(14.5%)，脑膜脑炎2次(14.5%)，脊髓炎3次(5.5%)，脑脊髓炎1次(1.8%)，视神经脊髓炎1次(1.8%)，视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%)，视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果：36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中，19次(67.9%)脑脊液白细胞升高，数值为(54.89±67.70)×106/L。影像学表现：收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI，1次MRI完全正常；余26次MRI中单个病灶6次，2个病灶5次，3个及以上病灶15次。分布范围方面，脑干及其邻近结构9次，间脑及深部灰质7次，幕上白质13次，皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎，颈、胸、圆锥均可受累，横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。结论MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病，临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合，多数患者免疫治疗有效，但复发率高，部分患者需长程免疫治疗。