简介：无

简介：摘要患者因腹部不适、血肌酐升高多次住院治疗，胃肠镜检查提示胃潴留、结肠狭窄性病变，病理检查示慢性炎伴急性炎。依次行输尿管支架植入术、双肾造瘘术后病情无好转，遂行剖腹探查术行病理检查，最终确诊结肠癌继发腹膜后纤维化。结肠癌继发腹膜后纤维化属少见疾病，该病例资料提示对于伴有消化道症状的尿路梗阻患者，在排除泌尿系统原发病后，需高度警惕消化道肿瘤引起继发性腹膜后纤维化可能，从而做到快速、正确诊断以尽早治疗，提高患者生存率。

简介：摘要肾纤维化是慢性肾脏病(CKD)进展到终末期肾病的病理学基础。腹膜透析已成为终末期肾病患者首选的治疗方法之一，而腹膜纤维化所致的超滤衰竭则是患者退出腹膜透析的主要原因。炎症小体是多种蛋白质组成的复合体，其激活和随后的炎性细胞因子分泌在炎症反应和纤维化疾病中起重要作用。炎症小体与CKD患者肾纤维化和腹膜透析腹膜纤维化的发生发展密切相关。

简介：摘要：

简介：摘要腹膜透析作为一种重要的肾脏替代疗法，较血液透析有诸多优势。但长期的腹膜透析会导致腹膜进行性纤维化，造成超滤功能衰竭，导致患者退出腹膜透析治疗。细胞自噬是细胞的一种防御性机制，但自噬的抑制和过度激活都会在腹膜纤维化的发生发展中发挥不利作用。本文系统性回顾了近年来细胞自噬在腹膜透析相关性腹膜纤维化领域的相关研究，旨在综述其机制，为腹膜纤维化的防治提供潜在的新靶点。

简介：

简介：摘要关节囊纤维化是关节损伤/手术后关节挛缩形成的主要原因，其发病机制尚不清楚。确定的分子信号序列和细胞应答机制决定纤维化形成过程。目前，纤维化领域相关研究更多且更深入的集中于肝、肺、肾等内脏器官，涉及TGF-β1/Smads、Wnt/β-catenin、YAP/TAZ等多条信号通路。本文对内脏器官纤维化信号通路研究进行综述，以期为探究关节囊纤维化、关节挛缩的形成机制提供理论依据。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种危害儿童健康的常染色体隐性遗传病，常累及呼吸、消化等多系统，出现多脏器受损。多种因素导致营养不良在CF儿童非常常见，伴胰腺功能障碍表型的患儿常在出生时或出生1年即可出现吸收不良和/或生长发育障碍。营养状态与CF儿童的肺功能及生存期密切相关，因此，营养管理对CF患儿非常重要。但在实际临床工作中，国内对CF儿童的营养管理远远不足，我国CF患儿的生存期亦远低于欧美国家。本研究从CF患儿营养管理的重要性、营养管理方法及营养评估和监测等方面进行介绍，以提高儿科临床医师对CF儿童营养状态的关注及营养管理的认识，做到早期识别及干预，改善预后，延长生存期。

简介：摘要越来越多的临床证据表明，肝纤维化与一定程度的肝硬化均可发生肝组织学的逆转与预后改善。肝纤维化涉及多种细胞与多个环节，其逆转机制也十分复杂，主要有肝细胞炎症坏死减轻与肝细胞再生、活化肝星状细胞的凋亡与失活、肝窦内皮细胞与微血管的改善、肝巨噬细胞恢复型极化等，且细胞之间相互影响。而基质金属蛋白酶抑制因子表达减少、基质金属蛋白酶活性增加、细胞外基质降解增多则是肝纤维化逆转的生化学基础。但是，目前肝纤维化逆转的临床病理机制研究较少，不同病因不同程度肝纤维化逆转的关键靶点群尚不清楚，缺乏相应的转化应用研究。深入系统地了解肝纤维化逆转的特点与机制，不仅可丰富对肝纤维化肝硬化自然史的认识，亦可为抗肝纤维化的治疗药物研发及其临床应用提供参考帮助。

简介：[摘要]肺纤维化因其高发病率及高死亡率，现代医学对其无理想手段，严重影响患者的生活质量。祖国医学治疗特发性肺纤维化优势明显，综合近些年肺纤维化的中医相关文献，其病机性质总属本虚标实，病因多由外感毒邪、情志所伤、房劳酒伤或体质易感，正气本虚，致痰、瘀、毒等病理产物蓄积。病变初期以邪痹肺络为主，后期以肺肾亏虚为主。中医保守治疗肺纤维化优势明显，临床应在辩证论治的基础上遣方用药，以内服中药为主，辅以针灸、康复等联合治疗。患者个人应慎起居、适饮食、调畅情志，固护正气。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：摘要目的探讨原发性血小板增多症（ET）后骨髓纤维化的临床特征和诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院第二医学中心收治的1例ET后骨髓纤维化患者的临床资料，并复习相关文献。结果该例ET患者随访13年，明确继发骨髓纤维化，经芦可替尼等药物治疗后，病情改善。结论ET有向骨髓纤维化转化的风险，当出现转化时应及时治疗，应用芦可替尼时需注意病毒再激活风险。

简介：摘要肝纤维化是肝脏对损伤的一种修复反应，如持续进展就会导致肝硬化及其并发症。近年来发现病毒性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病等，在控制病因后肝纤维化甚至肝硬化均可以逆转。逆转的评价金标准仍是肝活检，瞬时弹性成像等无创指标用于动态监测，有很好的前景。逆转的机制包括细胞外基质的降解、肝细胞再生及血管重构等。目前需针对肝纤维化关键靶点的治疗药物。

简介：摘要肺纤维化是一种严重的肺脏病理改变。肺纤维化启动发展的具体机制仍不清楚，目前认为由多种因素导致的反复肺泡损伤后异常的纤维化修复可能是肺纤维化疾病进展的主要原因。一些研究指出，病毒可能作为慢性抗原反复刺激机体从而引起进行性纤维化。研究还发现，病毒性肺炎康复患者很大一部分会出现肺纤维化，影响患者生存质量，这表明病毒感染导致的慢性炎症可能是肺纤维化发生、发展、恶化的重要原因。

简介：【摘要】目的：探讨慢性乙肝患者肝纤维化表达中肝硬度检测与纤维化指标的相关性。方法：本研究选取我院2020年5月至2022年4月期间收治的80例慢性肝炎患者作为数据分析基础，结合患者的肝硬度值检测结果分为A、B、C、D四组，对其实施肝硬度与纤维化指标检测，对比不同组别患者的观察指标情况。结果：不同组别观察对象的肝硬度检测与纤维化指标结果对比，差异有统计学意义（P

简介：摘要对1例接受双肺移植手术的囊性纤维化儿童的临床及基因资料进行回顾性分析，并探讨囊性纤维化肺移植的相关问题。患儿，女，6岁余第1次就诊于首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科，后诊断为囊性纤维化。多年来患儿反复因肺部感染加重住院治疗，临床症状无明显改善，营养不良进行性加重，于2019年10月(17岁1个月)行双肺移植手术，目前术后2年，临床症状明显改善，生活质量明显提高，未发生移植相关并发症。提示肺移植为囊性纤维化晚期肺疾病患儿有效的治疗手段。

简介：摘要对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，10岁，间断咳嗽、咯黄痰4年余，杵状指阳性，肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞，鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变，汗液试验阳性，免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高，烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎，予抗感染、糖皮质激素及对症治疗，之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺功能进行性下降，于2020年3月接受双肺移植手术，目前术后1年3个月余，恢复良好。

简介：摘要报道1个囊性纤维化伴糖尿病家系。先证者以“间断咳嗽、咳痰、发热15年，发现血糖升高2个月”为主诉入院，遗传检测发现先证者携带囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因c.1322T>C（p.L441P）和c.1521_1523del（p.F508del）复合杂合突变，结合家系囊性纤维化跨膜传导调节因子临床资料诊断为囊性纤维化伴糖尿病，其肺部支气管扩张及感染以综合支持治疗为主，并予以阿卡波糖控制其血糖。其父携带p.L441P杂合突变，表现为肺大疱合并糖代谢受损，提示p.L441P杂合突变可能致病，在临床诊治及遗传咨询中应特别注意。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种单基因遗传病，多脏器受累，营养不良非常常见，与患儿预后及生存期密切相关。CF患者的营养不良与多种因素有关，不同阶段及个体有不同的管理方案，对这些患者进行长期的营养监测与评估非常重要。2020年，英国皇家布朗普顿医院儿童囊性纤维化照护临床指南进行了第8版更新，其中对CF患儿营养管理做了推荐指导，本文对该部分内容进行解读，包括营养管理与评估方法、胰酶替代治疗中的注意事项、营养补充方式选择及如何解决CF儿童喂养困难问题等，意在指导临床医师对CF患者进行早期的营养管理，以期改善患儿预后。

简介：摘要目的探讨MRI量化评估技术检测鼻咽癌（NPC）患者放疗后胸锁乳突肌纤维化的可行性及临床应用价值。方法收集2019年8月至2021年3月在浙江大学丽水医院复查的NPC放疗后的患者45例（病例组）和同期体检的健康志愿者30名（对照组），根据放射治疗肿瘤组/欧洲癌症研究和治疗组织（RTOG/EORTC）制定的晚期放射性损伤分级标准，病例组双侧胸锁乳突肌晚期放射性损伤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级分别有8、32、5例。所有被试均行颈部T1 mapping和T2 mapping成像。采用西门子公司图像后处理工作站NUMARIS/4软件生成伪彩图，然后在轴面伪彩图的喉室水平沿胸锁乳突肌边缘手动勾画感兴趣区，分别测量左侧和右侧胸锁乳突肌T1、T2值及长径与短径。其次，由1名医师分析并比较两组间图像中胸锁乳突肌的直观影像表现。最后采用独立样本t检验进行组间分析，并采用Spearman秩相关分析病例组双侧胸锁乳突肌的平均T1值、T2值与晚期放射损伤分级的关系。结果病例组胸锁乳突肌较对照组形态缩小、边缘欠规整，T1 mapping伪彩图色阶不均匀升高，T2 mapping伪彩图示肌肉信号差异不明显；病例组左侧和右侧胸锁乳突肌的T1值分别为（1 524.7±97.6）、（1 496.5±93.2）ms，对照组分别为（1 231.5±85.3）、（1 275.9±90.9）ms；病例组左侧和右侧胸锁乳突肌的T2值分别为（28.4±4.8）、（28.4±3.6）ms，对照组的分别为（30.4±3.5）、（30.4±3.5）ms，双侧胸锁乳突肌的T1、T2值组间差异均有统计学意义（P均<0.05）。病例组双侧胸锁乳突肌的长径与短径均较对照组缩短（P均<0.05）。NPC患者放疗后双侧胸锁乳突肌平均T1值和T2值分别为（1 510.6±95.4）、（28.4±4.2）ms，T1值与晚期放射损伤分级呈正相关（r=0.78，P<0.001），T2值与晚期放射损伤分级呈负相关（r=-0.87，P<0.001）。结论mapping量化评价技术可无创性客观检测和评价NPC放疗后胸锁乳突肌纤维化，具有潜在的临床应用价值。