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简介：摘要肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是运动神经元病中的一种，是神经系统的变性疾病。主要累及脊髓前角细胞、脑干、锥体束，临床表现为运动神经元损害呈进行性肌肉萎缩、无力、痉挛。约有5%的家族遗传性。由于病因及发病机不明确，疗效不理想。由于本病发病率较低，本研究就该病的临床特点进行分析，对临床诊断提供依据。

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简介：摘要肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种致死性的神经系统退行性疾病，致病机制未明，遗传及环境等因素与其致病相关，目前缺少有效的治疗方法。随着基因检测技术的飞速发展，目前已发现30余种与ALS发病相关基因，一些ALS基因变异患者可呈现特有的临床特征，具有特定的遗传方式，但基因型与表型的关系尚不十分明确。对ALS致病基因的研究对于其诊断及潜在药物靶点的选择有重要意义，本文中我们对ALS致病基因尤其是近些年来新发现基因及其相关机制进行综述，并强调对ALS患者进行基因检测的必要性。

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简介：<正>检测患者组68例和正常对照组50例。结果:所有患者肌电图(EMG)均呈广泛神经源性损害,神经传导速度(MCV)和运动神经末端潜伏期(DML)正常或轻度延长(P>0.05)。F波:58例F波出现率降低,7例F波消失,异常率95.6％;54例(79.4％)同时伴F波潜伏期离散度增大,为(7.8±4.5)ms;F波

简介：摘要肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是运动神经元病（motor neuron disease，MND）中最常见的一种，呈持续进展，目前尚无有效的治疗方法，护理和呼吸支持对患者的生活质量、生存率具有明显改善。但由于临床表现的异质性，患者从出现症状到确诊的平均时间长，鉴于此，寻找新的生物标志物来协助诊断和预后评估变得尤为重要。磁共振成像安全无创、易于采集，是作为生物标记物的合理选择。目前绝大多数ALS影像学研究集中在脑部改变，这仅限于上运动神经元。脊髓MRI可以同时研究上运动神经元和下运动神经元，因此可能是疾病早期的敏感标记。

简介：摘要肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种累及上、下运动神经元的神经退行性疾病，目前尚无法治愈。针对ALS的临床管理较复杂，需要多学科合作，对症治疗及康复治疗是重要干预手段。运动训练能防止ALS患者肌肉废用性萎缩，同时也有助于患者心血管系统健康，被认为是ALS患者的一种潜在治疗方法，但仍存在一定争议。本文将阐述运动训练治疗ALS的机制、临床应用及对ALS的影响，以期为运动训练治疗ALS患者提供更多参考资料。

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简介：摘要肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性神经系统变性疾病，患者出现临床症状后生存时间短，目前尚无有效的治疗手段。研究发现，ALS是一种逐步发展的多阶段疾病，动物模型和临床研究揭示了疾病症状前期的病理生理特点及可能的机制，为制定更有效的治疗方案提供了启示。

简介：摘要本文通过探讨总结肌萎缩侧索硬化症患者的护理方法，揭示在临床工作中，应注意加强这类患者的护理，防止并发症的发生，并与患者及家属进行良好的沟通和交流，这有利于增强患者战胜疾病的信心，提高患者的生活质量。

简介：【摘要】肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病中最常见的类型，发病年龄多在30-60岁之间，男性多于女性，生存期通常为3-5年。[1]主要临床表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征，目前发病机制未完全清楚，可能由遗传和环境因素共同作用，目前缺乏特效治疗手段，药物治疗仅能延缓疾病进展。[2]本文旨在探讨护理一例肌萎缩侧索硬化症患者的康复护理经验，对其进行Gordon十一项功能性健康型态评估，个案存在活动无耐力、睡眠形态紊乱、有跌倒的危险、日常生活自理能力下降的护理问题、笔者根据患者健康问题提供个性化的康复护理措施，经过近两个月的康复治疗与康复护理，效果良好，患者出院。期望由此报告能提供临床护理人员对“渐冻人”患者康复护理的参考。

简介：无

简介：肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）俗称渐冻人症,是运动神经元病最多见的类型,上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征,发病年龄多在30岁~60岁,多数45岁以上发病,男性多于女性。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,

简介：摘要肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种致命的、进展的神经变性疾病，它主要损害大脑及脊髓的上下运动神经元，导致患者瘫痪、呼吸肌麻痹甚至死亡。目前该病发病机制尚不清楚，做到准确的早期诊断非常困难，更无有效的治疗措施去改善患者神经功能缺损的状况。康复治疗对ALS患者有着重要意义，它能帮助患者改善功能状况，提高生活质量。目前仍缺乏ALS康复相关的有力证据，未来需要对ALS康复的各个领域进行大规模的临床及基础研究，广泛建立ALS中心，规范并指导ALS患者的康复治疗。本综述全面探讨ALS的康复研究现况，强调了多学科管理的重要性。

简介：摘要肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一种同时累及大脑锥体细胞、脑干运动细胞核、脊髓前角细胞和锥体束的神经系统变性疾病，早期诊断非常困难，目前尚无特效治疗，预后较差，平均寿命3~5年。研究和发现ALS在早期诊断中特异性的生物标志物，对于缩短诊断延迟时间、探讨和阐明发病机制、监测疾病进展和判断预后非常重要。近年的研究表明，神经丝蛋白（neurofilament）在上述方面具有重要的作用，是目前认为最具临床价值和应用前景的ALS生物标志物。因此，本文对神经丝蛋白与ALS的有关研究进行了综述。

简介：目的：观察肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者的发病特点及健脾补肾熄风法疗效评价。方法：对40例ALS患者进行性别、病程、病情比较，常见症状频数统计，应用ALS功能等级评分量表对主要症状治疗前后评分对比。结果：入选病例多为初、中期患者，末期病例较少。男性发病率明显高于女性，肢体无力、肌肉萎缩、肌束震颤为本病的三大主要临床表现；经过治疗可改善患者的讲话、进食、床上翻身和整理被褥、行走、爬楼梯的功能，并使书写、咀嚼和使用器具、穿衣和自理能力、呼吸功能稳定在治疗前的水平。结论：健脾补肾熄风法治疗肌萎缩侧索硬化症可改善患者的症状，稳定病情，延缓疾病的进展。