简介：摘要炎性肌纤维母细胞瘤是一种潜在或低度恶性的间叶组织肿瘤，临床少见；肾髓质间质细胞瘤是一种临床少见的肾良性肿瘤。同时合并这两种疾病者，尚未见文献报道，本文报道1例。患者因腰痛、血尿入院，术前MRI检查考虑肾盂癌可能性大。行机器人辅助腹腔镜根治性左肾输尿管切除术，术后病理示肾盂炎性肌纤维母细胞瘤合并肾髓质间质细胞瘤。术后随访6个月余，未见肿瘤复发或转移。

简介：摘要目的探讨神经母细胞瘤（NB)骨髓侵犯的细胞形态学特征。方法对20例骨髓涂片拟诊并最后确诊的NB患儿临床资料进行总结。结果20例患儿中，年龄<5岁者占78.0%，以中重度贫血、白细胞减少、血小板减少为主要临床表现，部分患儿血涂片中可见瘤细胞。骨髓有核细胞增生极度活跃~明显活跃占78.6%，其中NB细胞占20%~76%，可见到以原始未分化阶段为主的NB，71.2%的病例骨髓涂片中可见到成团NB细胞呈花瓣型排列。结论根据临床表现，在骨髓涂片中找到NB细胞并呈花团排列的NB细胞团，对NB诊断具有重要意义，结合病理活检、免疫组化、影像学及生物化学检查可确诊。

简介：为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明：12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论：AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种起源于滤泡辅助T细胞（TFH）的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL），是仅次于PTCL-非特指型（PTCL-NOS）发病率最高的PTCL。AITL临床病理诊断困难，易误诊漏诊，预后差。现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述，为临床诊治该疾病提供合理依据。

简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童最常见的颅外实体瘤。NB具有高度异质性，与肿瘤组织学分类和分化状态相关，其中节细胞神经瘤代表已完全成熟和分化的NB。分化疗法通过诱导NB细胞重新分化，在不影响正常细胞和组织的情况下，减少了治疗带来的不良反应，在高危NB患者的维持治疗方面具有良好的发展前景。因此，研究影响NB细胞分化的关键分子和信号通路对于进一步明确NB的发病机制和改善预后有重要意义。该文总结了NB细胞分化相关的重要分子、信号通路和诱导分化治疗的研究进展。

简介：摘要目的探讨论儿童髓母细胞瘤患者术前、术后的护理方法，减少并发症，促进恢复。方法对我院2013年1月至2018年1月5年间儿童髓母细胞瘤手术患儿，术前术后给予相应的护理措施，总结护理经验。结论加强术前护理，为手术充分准备，积极配合医生的治疗进行护理，是手术能否成功重要的保障，也是影响患者预后的关键环节，值得推广应用。

简介：摘要目的总结儿童神经母细胞瘤(NB)诊断初期严重的急危重症及早期死亡原因。分析可能引起NB患儿早期死亡的相关危险因素，以期提高认识，尽早识别和干预，减少早期死亡率。方法连续纳入2007年4月至2017年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心初治的NB患儿，并对其中于诊断1个月内死亡的患儿进行回顾性分析。收集患儿的一般资料、直接死亡原因、并发症、死亡发生距诊断相隔时间及是否接受化疗。结果共纳入系统诊治并随访的NB患儿654例，其中31例早期死亡，占同期收治总人数的4.7%。早期死亡患儿主要并发症为肺部感染(18例，58.1%)，化疗后骨髓抑制(17例，54.8%)，肿瘤破裂出血(16例，51.6%)，多脏器功能衰竭(8例，25.8%)。单因素分析：危险度分组(P＝0.006 6)、骨髓是否侵犯(P＝0.020 7)、原发肿瘤部位(P＝0.016 7)、年龄(P＝0.003 3)、乳酸脱氢酶(LDH)(P<0.000 1)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)(P<0.000 1)、血清铁蛋白(P＝0.016 0)、D-二聚体(P<0.000 1)、纤维蛋白原(P＝0.002 7)、肿瘤直径(P<0.000 1)、血红蛋白(P<0.000 1)、血小板(P<0.000 1)、血清白蛋白(P<0.000 1)在早期死亡患儿与非早期死亡患儿间差异有统计学意义。多因素分析：年龄<30个月，OR＝2.824 (95%CI：1.084～7.359)，LDH>1 004 IU/L，OR＝6.991 (95%CI：2.135～22.887)，白蛋白<36 g/L，OR＝65.237 (95%CI：2.024～13.545)，血红蛋白<92 g/L，OR＝5.358 (95%CI：2.024～13.545)，血小板低于192×109/L，OR＝3.554 (95%CI：1.267～9.965)。结论患儿入院后加强生命体征检测，尽早识别肿瘤破裂等危及生命的急重症，并于有创操作后尽早适当镇静、积极输注血制品等对症干预治疗措施，必要时转重症监护室予呼吸支持等是避免早期死亡的重要手段。

简介：摘要目的总结治疗嗅神经母细胞瘤（esthesioneuroblastoma，ENB）的初步经验，探讨年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级等因素对ENB预后的影响。方法回顾性分析2002年6月至2017年11月期间，来自中山大学附属第一医院和中山大学肿瘤防治中心的87例ENB患者的临床资料。采用改良Kadish分期方法评估病变范围，采用Hyams分级系统进行病理分级。定期对上述病例进行随访，评估肿瘤的复发和转移情况。使用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析，单因素分析P<0.05的预后因素纳入多因素分析中，控制混杂因素后，采用模型系数计算各个因素的风险比及其95%可信区间。结果ENB患者的中位随访时间为29个月，5年总生存率为39.3%。在单因素分析中，年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素，而性别、放疗和手术不是影响总生存率的重要预后因素。多因素分析排除混杂因素后发现，改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素。结论年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级可影响ENB患者的总体生存率。改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素。

简介：摘要目的分析影响视网膜母细胞瘤(RB)治疗时长的因素。方法回顾性分析2020年1月至12月在郑州大学附属儿童医院复查的单眼RB者61例的临床资料。患儿均治疗后病情稳定1年以上。观察其发病年龄、肿瘤分期及治疗时长等。结果61例中男30例，女31例；有家族史者2例。发病年龄3月龄~5岁，平均(21.67±10.12)个月。B期13例、C期15例、D期21例、E期12例；有9例(其中2例为D期，7例为E期)进行了眼球摘除术，占14.75%；在保留了眼球的52例中，肿瘤分期与治疗时长存在相关性(r＝0.432，P＝0.001)。结论肿瘤的期别是影响RB治疗时长的关键因素，肿瘤分期越严重，治疗时间越长。

简介：摘要髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤之一，也是预后最差的肿瘤之一。即使采用手术、联合全脑和全脊髓放疗以及放疗后辅助化疗的标准治疗方案，患儿的预后仍差。近年来，肿瘤免疫治疗在实体肿瘤的治疗上取得了一些突破，然而对于儿童髓母细胞瘤的治疗仍处于探索阶段。本文就儿童髓母细胞瘤的免疫治疗研究进展进行综述。

简介：摘要该文报道了1例经手术病理证实的外阴血管肌纤维母细胞瘤。MRI表现为外阴边界清楚的孤立性肿块，与周围肌肉相比，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，DWI呈高信号，ADC图显示扩散不受限，增强扫描呈明显不均匀渐进性强化，不伴有邻近组织浸润及淋巴结转移。

简介：摘要本文报道2例声门下炎性肌纤维母细胞瘤。例1为妊娠14周女性，31岁，因“声音嘶哑3周余”就诊。术前电子喉镜示声门下占位，声带外展时可见巨大的红色结节状新生物，表面欠光滑，阻塞管腔约 80%，双侧声带活动可，不能完全闭合。MR提示右侧声门下一大小1.3 cm×1.1 cm×1.5 cm团块，病变累及前连合，增强后呈明显均匀强化，喉腔狭窄。术后病理诊断为炎性肌纤维母细胞瘤。术后出院至今复查未见肿物复发。例2患者男，48 岁，主因“间断声音嘶哑 2 个月余”就诊，电子喉镜示右侧声带下表面见一圆形淡红色肿物，表面尚光滑，双侧声带活动正常，闭合好。术后病理证实为炎性肌纤维母细胞瘤。患者术后4个月复查未见肿瘤复发，预后良好。

简介：摘要髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤之一，也是预后最差的肿瘤之一。即使采用手术、联合全脑和全脊髓放疗以及放疗后辅助化疗的标准治疗方案，患儿的预后仍差。近年来，肿瘤免疫治疗在实体肿瘤的治疗上取得了一些突破，然而对于儿童髓母细胞瘤的治疗仍处于探索阶段。本文就儿童髓母细胞瘤的免疫治疗研究进展进行综述。

简介：摘要1例以左眼红伴视力下降4个月余为主诉患者就诊，眼科检查发现虹膜表面大量灰白色团状及绒球状且边界不清的病灶，眼球摘除术后确诊为视网膜母细胞瘤。

简介：摘要目的探讨肾母细胞瘤(Wilms′tumor,WT又称Wilms瘤)的超声图象特征，积累超声诊断资料，提高超声诊断的准确性。方法回顾分析16例经手术病理证实的肾母细胞瘤患儿的超声表现特点，并结合部分患儿的CT和静脉肾盂造影（IVP）检查。结果16例肾母细胞瘤超声图像表现为不均匀中等回声、低回声或（和）混合性回声，其中5例瘤体内可见大小不一及数量不等的液性暗区，2例因肿瘤侵入肾盂肾盏致肾盂局限性积水，1例发现肾静脉瘤栓，1例检出下腔静脉瘤栓，2例肾门淋巴结转移。结论典型的肾母细胞瘤超声表现，在小儿肾脏肿瘤中占95%，是儿童腹部最常见的恶性肿瘤之一1，2，儿童肾脏肿瘤应首先考虑此病。超声检查实时灵活，无X线辐射，不失为一种有效的检查手段。

简介：肾母细胞瘤是起源于未分化中胚层组织的恶性实体肿瘤，90％见于7岁以前，成人十分罕见。寿建忠等统计占成人肾脏肿瘤的2．53％。回顾1980年1月至2005年1月收治成人肾母细胞瘤4例，仅1例术前确诊。为提高诊治效果总结如下。

简介：摘要目的对视网膜母细胞瘤的A/B超诊断进行讨论，为日后的临床诊断提供参考。方法视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,Rb）是婴幼儿时期最常见的眼部恶性肿瘤，无种族、地域及性别的差异。仔细观察肿物的部位、生长方式、形态、大小、内部回声及与周围组织关系。选择前来我院诊断视网膜母细胞瘤患者5?例为研究对象，5?例患者经过临床手术或穿刺病理确诊，无误诊、漏诊。在手术或穿刺病理证实之前，对患者给予A/B超?诊断，观察是否能够达到临床诊断要求。结果本组5例均为单眼发病，女3例3只眼，男2例2只眼，年龄0.8～3.6岁，平均2.4岁，瞳孔区出现黄白色反光（“猫眼样反光”）、因视力丧失出现斜视时被家人发现引起注意而就诊。结论超声对诊断Rb为首选检查，为提高我国人口素质、推动复明计划覆盖率、珍爱及延长婴幼儿生命，为临床提供及时诊断依据。

简介：摘要嗅神经母细胞瘤起病隐匿、诊断困难，目前治疗以手术联合放疗或化疗的综合治疗方案为主。诱导治疗又称为新辅助治疗，是指术前使用放疗或化疗，可在短期内减少肿瘤负荷并减轻由肿瘤引起的各种临床症状。诱导治疗是肿瘤治疗的新途径，已成为国际肿瘤研究的新热点。本文结合近年来的研究报道，对嗅神经母细胞瘤治疗方式及诱导治疗的研究进展进行综述。

简介：摘要 : 目的 探究腹膜后神经母细胞瘤的术前及术后护理。 方法 以腹膜后神经母细胞瘤患者 38 例为对象，研究时间为 2019 年 2 月 -2020 年 2 月，分为参照组 19 例与研究组 19 例，参照组实施常规护理，研究组实施围手术期护理，对比护理效果。 结果 研究组护理后生活质量评分明显优于参照组， P<0.05 ，统计学意义存在。 结论 腹膜后神经母细胞瘤患儿实施围手术期护理，有效改善生活质量，护理效果显著，可在临床广泛应用。

简介：摘要目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤（PleurapulmonaryBlastoma，PPB）临床及病理学特点和影像诊断。方法对1例肺内数枚团状肿块患儿行肺叶切除术，免疫组化和病理学检查，对此病例进行学习讨论。结果2岁男孩手术见右肺三枚大小不等肿块，免疫组化标记检查确诊为PPB。结论PPB是罕见的肺间质恶性肿瘤，临床表现不典型，预后差，确诊需依靠病理及免疫组化相结合。