简介：摘要目的分析内质网脂质筏关联蛋白2（ERLIN2）在胶质母细胞瘤组织中的表达，并分析其表达与胶质母细胞瘤患者临床病理特征和预后的相关性。方法使用TCGA数据库分析ERLIN2的mRNA在胶质母细胞瘤中的表达水平。通过KM-plotter分析ERLIN2表达与胶质母细胞瘤患者预后的相关性。通过免疫组化染色确定ERLIN2蛋白在78例胶质母细胞瘤组织中的表达水平。根据肿瘤组织中的ERLIN2表达水平将样本分为高表达与低表达组。收集患者临床病理资料，包括年龄、性别、肿瘤偏侧性、复发、异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变，进一步分析ERLIN2蛋白与临床病理特征的相关性。结果ERLIN2的mRNA在胶质母细胞瘤中显著高表达，ERLIN2高表达的患者的总生存率较低，提示不良预后。免疫组化及临床病理分析结果表明，ERLIN2蛋白在胶质母细胞瘤中显著高表达，其表达水平与肿瘤复发显著相关。结论ERLIN2蛋白在胶质母细胞瘤组织中显著高表达，其表达水平与胶质母细胞瘤的临床病理特征及不良预后相关，提示ERLIN2可作为潜在的胶质母细胞瘤预后预测因子。

简介：货币杂志。2011军；18（3）：e126-e136。加拿大的建议，用于治疗复发性或渐进性多形性胶质母细胞瘤。easaw赛马，石匠可湿性粉剂，佩里，拉佩里埃，艾森斯塔日，戴尔大师，贝朗格，富尔顿，麦克唐纳德为加拿大胶质母细胞瘤建议委员会

简介：摘要目的探讨BRAF V600E突变的上皮样胶质母细胞瘤（epithelioid glioblastoma， eGBM）的临床病理特征和分子遗传学改变。方法回顾性分析四川大学华西医院2012—2019年确诊的16例BRAF V600E突变的eGBM，总结其临床和病理特点及分子遗传学改变。结果患者年龄7~61岁，中位年龄31.5岁。其中男性4例，女性12例，男女比1∶3。11例为初诊病例，5例为复发病例。肿瘤多位于大脑半球，以额叶多见，平均直径4.6 cm（2.0~8.0 cm）。镜下表现为排列紧密的上皮样肿瘤细胞或横纹肌样肿瘤细胞呈片状或巢团状分布。肿瘤细胞形态较一致，胞膜明显，胞质嗜酸性，核偏位，空泡状，部分细胞可见核仁，核分裂活跃。所有病例均可见栅栏状/凝固性坏死；多数病例可见肾小球样微血管增生，部分病例可见多核瘤巨细胞。2例有局灶肉瘤样形态，3例可见局灶多形性黄色星形细胞瘤样形态。肿瘤细胞不同程度表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、Olig2和p53，Ki-67阳性指数10%~50%，仅1例ATRX蛋白表达缺失。Sanger测序显示16例均检出BRAF V600E突变，5例同时检出TERT基因启动子第228位点或第250位点突变，所有病例均未检出IDH1（R132）和IDH2（R172）位点突变。患者均行手术切除肿瘤，3例患者进行了术后辅助放化疗。15例获得随访资料，随访时间1~89个月（中位时间10个月），其中7例患者于术后1~37个月死亡，另有5例复发。年龄<35岁的患者总生存期明显长于≥35岁的患者（P=0.014），但无疾病进展生存时间差异无统计学意义（P=0.232）。结论BRAF V600E突变的eGBM好发于中青年女性。镜下以形态较一致的上皮样肿瘤细胞为主，需与横纹肌样脑膜瘤、间变型多形性黄色星形细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、转移癌、黑色素瘤等鉴别。部分病例可观察到多形性黄色星形细胞瘤样区，提示二者起源可能相关。此类肿瘤恶性程度较高，大部分患者在短期内复发或死亡，但年轻患者预后相对较好。

简介：摘要脑胶质母细胞瘤（GB）椎管内转移是指GB转移脊柱间室，包括硬脊膜、软脊膜和蛛网膜，或者转移至髓内。临床上，GB椎管内转移较罕见，本例较特殊的是肿瘤跨L5~S1右侧椎间孔生长，这在之前的文献中较少报道。本文通过分析一例GB腰椎椎管内转移病例的临床及影像资料，以提高对本病的认识。

简介：摘要目的探讨O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)基因启动子甲基化状态对老年胶质母细胞瘤(GBM)治疗及预后的影响。方法回顾性分析天津市环湖医院2012—2018年收治的65例新诊断的老年GBM患者的临床资料。所有患者均在术后接受了调强放疗，49例患者接受了替莫唑胺单药化疗。依据MGMT启动子甲基化状态分为MGMT(+)组和MGMT(-)组，比较两组生存情况。采用Kaplan-Meier法生存分析并应用log-rank法行单因素预后分析，Cox模型多因素预后分析。结果全组中位总生存期为18.0个月。MGMT(+)组、MGMT(-)组中位总生存期分别为27个、15.3个月。单因素分析显示肿瘤数目、MGMT基因启动子甲基化、同步放化疗与预后相关(P＝0.029、P＝0.001、P<0.001)。多因素分析显示肿瘤数目、同步放化疗是影响老年GBM患者预后因素(P＝0.037、P＝0.004)。MGMT(+)组中同步放化疗与单纯放疗患者中位总生存期分别为27.0个月和12.0个月(P＝0.040)；MGMT(-)组中同步放化疗与单纯放疗患者中位总生存期分别为17.0个月和10.0个月(P＝0.122)。结论MGMT启动子甲基化状态与老年GBM患者的预后密切相关，在常规分割放疗的基础上联合替莫唑胺同步及序贯化疗可能带来进一步生存获益。

简介：摘要：与正常脑组织相比，胶质母细胞瘤细胞通常显示出葡萄糖代谢情况的异常，如葡萄糖的摄取、葡萄糖的糖酵解、磷酸戊糖途径和糖原合成与分解等过程的异常特性，因此在胶质母细胞瘤的临床治疗中，从肿瘤组织与正常组织的代谢异质性出发是具有前景的治疗方案。因此，本综述阐述了靶向葡萄糖代谢的胶质瘤疗法研究进展，介绍已有的靶点和已有的药物，并明确新的研究方向。

简介：摘要视网膜母细胞瘤（RB）的治疗已经到了挽救生命的同时挽救视力（life-saving and vision-saving care）的阶段。既要提高RB患儿的生存率，延长生存时间；同时也要保留眼球，提高生活质量。诊断不及时，不恰当的治疗，都会引起RB复发、向眼外蔓延和转移，保眼率降低，生存机会减少。随着对RB治疗的不断探索，新的治疗方式不断出现，如何正确选择、评价这些治疗方式，对RB患儿采取最安全有效的规范化治疗，达到远期治愈的效果，是临床医生需要切实考虑的问题。

简介：摘要母细胞性浆细胞样树突细胞瘤（BPDCN）是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤，全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性，极易累及骨髓，复发率高，中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案，多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识，本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。

简介：摘要胶质瘤是中枢神经系统常见的肿瘤，由于肿瘤微环境天然的免疫抑制有利于肿瘤的生长、转化和迁移，传统的治疗手段一直收效甚微，难有突破性的进展。胶质瘤相关小胶质细胞和巨噬细胞（GAM）作为脑肿瘤微环境的重要组成部分，在肿瘤进展和调控抗肿瘤免疫反应中发挥着越来越重要的作用。文章就GAM来源、招募、极化和在胶质瘤发展中的作用及其胶质瘤潜在治疗靶点相关研究的最新进展进行综述。

简介：目的比较O-（氯乙酰-氨甲酰基）炯曲霉醇（TNP-470）和卡氮芥（BCNU）对人U-251胶质母细胞瘤细胞裸鼠皮下移植瘤的治疗作用。方法将人U-251胶质母细胞瘤细胞株种植于裸鼠皮下，制备U-251胶质瘤动物模型，第7天荷瘤裸鼠随机分为3组：TNP-470组、BCNU组及对照组。治疗后第21天观察裸鼠体重及肿瘤大小，并测定移植瘤CD105标记的肿瘤微血管密度（CD105-MVD）。结果治疗后第21天①TNP-470组（576．10mm^3±114．29mm^3）及BCNU组移植瘤体积（473．01mm^3±48．04mm^3）均明显小于（P〈0．01）对照组（1512．61mm^3±470．25mm^3）；TNP-470组与BCNU组间移植瘤体积无显著性差异（P〉0．05）。②TNP-470组与BCNU组抑瘤率分别为（61．91％±6．29％）和（68．73％±9．65％），两组相较无明显差异（P〉0．05），③TNP-470组移植瘤CD105-MVD[（5．70±0．85）个/视野]显著低于（P〈0．05）BCNU组[（8．60±0．87）个/视野]；两治疗组移植瘤CD105-MVD均较对照组[（11．32±1．50）个／视野]显著降低（P〈0．05）。结论TNP-470和BCNU对人U-251胶质母细胞瘤细胞裸鼠皮下移植瘤的生长具有相同的抑制作用。

简介：神经肿瘤杂志。2011个月；13（8）：894-903。2011月8课件。类LSD1抑制敏感性的胶质母细胞瘤细胞组蛋白去乙酰酶抑制剂。辛格毫米，曼顿，泰铢，蔡，aldape钾，巴顿司仪，钱德拉J儿科研究，癌症表观遗传学中心，德克萨斯大学安德森癌症中心休斯敦，得克萨斯州77030，美国

简介：目的探讨MKP3在胶质母细胞瘤(GBM)中表达以及MKP3高表达对GBM细胞增殖的影响及其分子作用机制。方法利用TCGA数据库分析GBM中MKP3表达及不同MKP3表达患者的生存情况;选取GBM细胞U-87MG分别转染si-MKP3和si-NC,利用MTT实验和EdU法流式细胞术检测U-87MG细胞增殖的变化情况;Westernblotting检测p-AKT、AKT、MKP3及GAPDH的蛋白表达;1μmol/LPI3K特异性抑制剂以及pCDH-MKP3过表达质粒验证PI3K/AKT-MKP3轴在U87MG细胞增殖中的作用。结果TCGA数据库分析显示,GBM组织中的MKP3表达显著高于正常组织,差异有统计学意义(P<0.05);MKP3高表达患者生存率显著低于MKP3低表达患者,差异亦有统计学意义(P<0.05)。MTT法结果显示,si-MKP3组细胞增殖活力为0.431±0.116,显著低于Si-NC组的0.986±0.056(P<0.05)。EdU法结果显示,沉默MKP3表达可显著抑制U-87MG细胞的增殖。PI3K/AKT信号通路抑制能够明显阻滞U-87MG细胞的增殖,过表达MKP3后可使U-87MG细胞增殖能力基本恢复。过表达MKP3并不会引起AKT的磷酸化增加。结论PI3K/AKT信号通路通过上调MKP3表达可以诱导U87MG细胞增殖,促进GBM发生发展。

简介：背景与目的：胶质瘤化疗耐药是胶质瘤治疗效果差的一个瓶颈。导致化疗耐药的分子机制目前尚未完全清楚。突变TP53的＂获得功能＂被认为是决定肿瘤发生及发展中的重要因素。本研究目的在于探讨突变TP53＂获得功能＂在多形性胶质母细胞瘤化疗耐药中的作用及其相关机制。方法：对人脑胶质瘤母细胞株T98G细胞进行mRNA测序,确定其TP53基因是否突变及突变位点。采用脂质体法包裹化学合成的突变TP53干扰小RNA片段（siRNA）转染T98G细胞。运用RT-PCR方法在转染后的第1天至第5天检测肿瘤中突变TP53在mRNA水平的表达,及相应时点6-氧甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）mRNA的表达。将转染siRNA的T98G细胞接种于96孔板中,加入梯度浓度（10-1000μmol/L）的替莫唑胺。模拟人体用药,替莫唑胺组在头5天内每天更换培养基,加入替莫唑胺;对照组加入司莫司汀。用MTT法观察各组在突变TP53沉默前后的化疗敏感性变化。结果：T98G细胞的237号密码子发生突变,且高表达突变TP53及MGMTmRNA。设计的siRNA可以有效地沉默T98G细胞株内突变TP53基因,使其在mRNA水平不表达或者低表达,沉默作用时间可达5天。沉默突变TP53基因后,T98G细胞株对替莫唑胺的敏感性增加4倍,对司莫司汀的敏感性无明显改变。沉默突变TP53基因后,可使MGMT的表达降低,两者呈正相关。结论：突变型TP53能增强胶质母细胞瘤细胞对替莫唑胺化疗的耐药性,其耐药机制可能是通过上调MGMT的表达实现的。

简介：摘要目的探讨人T细胞免疫球蛋白与黏蛋白1(Tim-1)在胶质母细胞瘤中的表达及对肿瘤细胞生物学功能的影响。方法通过组织芯片免疫组织化学、蛋白质印迹法(Western blot)检测Tim-1在胶质母细胞瘤组织(西安百思达生物科技有限公司，GL805a、GL805c)及细胞株(购自中国科学院上海细胞研究所)中的表达；通过RNA干扰(RNAi)技术构建下调Tim-1表达的胶质母细胞瘤细胞株，采用t检验比较Tim-1敲低组和Tim-1对照组细胞在增殖、侵袭、迁移上的差异。结果Tim-1在胶质母细胞瘤组织中的表达(142.769±37.552)高于正常脑组织(43.501±23.811)；在胶质母细胞瘤细胞株(U87、U251)中的表达高于人脑正常胶质细胞株(HEB)(HEB：0.339±0.021，U87：0.919±0.066，t＝21.910，P<0.01；U251：1.074±0.085，t＝12.559，P<0.01)；成功构建下调Tim-1的胶质母细胞瘤细胞株(sh-Tim-1-U87、sh-Tim-1-U251)；细胞计数试剂盒(CCK-8)结果显示下调Tim-1后肿瘤细胞活力显著降低(24 h sh-NC：0.379±0.059，sh-U87：0.223±0.046，t＝2.767，P<0.05；sh-U251：0.210±0.036，t＝5.637，P<0.01。48 h sh-NC：0.677±0.034，sh-U87：0.444±0.052，t＝4.968，P<0.01；sh-U251：0.441±0.056，t＝8.831，P<0.01。72 h sh-NC：0.801±0.052，sh-U87：0.579±0.060，t＝4.487，P<0.01；sh-U251：0.636±0.056，t＝8.991，P<0.01)；划痕实验结果表明下调Tim-1后肿瘤细胞迁移能力显著降低(sh-NC：74.667±4.510，sh-U87：44.333±4.509，t＝11.651，P<0.01；sh-U251：34.003±3.606，t＝18.401，P<0.01)；Transwell实验显示下调Tim-1后肿瘤细胞侵袭能力显著降低(sh-NC：202.000±10.149，sh-U87：108.333±7.506，t＝11.294，P<0.01；sh-U251：137.667±11.061，t＝12.763，P<0.01)。结论Tim-1在胶母细胞瘤组织和细胞株中高表达，下调Tim-1可有效抑制胶质母细胞瘤细胞的增殖、迁移和侵袭能力。

简介：摘要巨细胞纤维母细胞瘤是一种罕见的具有局部侵袭性的交界性软组织肿瘤，好发于10岁以下儿童，发生于躯干部位比较多见，头颈部位极少见。本文报道了1例我科收治的左鼻前庭巨细胞纤维母细胞瘤患儿，在全身麻醉下行显微镜辅助下左鼻前庭肿物局部扩大切除术，术后恢复良好，目前随访近4年，肿瘤未见复发及转移。

简介：摘要目的通过建立深度学习模型，探索多模态影像对脑胶质母细胞瘤放疗靶区自动勾画效果的影响。方法收集30例脑胶质母细胞瘤患者的电子计算机断层扫描(CT)序列和磁共振成像(MRI)的对比增强T1加权序列(T1C)以及T2液体衰减反转恢复序列(T2-FLAIR)，对每例病例的原发肿瘤靶区(GTV)及其对应的临床靶区1(CTV1)和临床靶区2(CTV2)根据RTOG标准进行人工勾画，并设计4种不同的数据集：CT数据集(仅含30例CT序列的单模态数据)、CT-T1C数据集(包含30例CT序列和T1C序列的双模态数据)、CT-T2-FLAIR数据集(包含30例CT序列和T2-FLAIR序列的双模态数据)和CT-MRIs数据集(包含30例CT序列、T1C序列和T2-FLAIR序列的三模态数据)。使用每种数据集中的25例对改进后的3D U-Net进行训练，并用剩余5例进行测试。评价测试样本中GTV、CTV1和CTV2的自动勾画效果，定量评估指标包括Dice相似系数(DSC)，95% Hausdorff距离(HD95)和相对体积误差(RVE)。结果该3D U-Net模型在多模态影像CT-MRIs上获得最好的GTV自动分割结果，与在单模态影像CT的自动分割结果相比(DSC: 0.94 vs. 0.79, HD95: 2.09 mm vs. 12.33 mm and RVE: 1.16% vs. 20.14%)，DSC(t＝3.78，P<0.05)和HD95 (t＝4.07, P<0.05)的差异有统计学意义；在多模态影像CT-MRIs的CTV1和CTV2自动分割结果(DSC: 0.90 vs. 0.91, HD95: 3.78 mm vs. 2.41 mm, RVE: 3.61% vs. 5.35%)也均有较好的一致性，但与单模态影像CT的自动分割结果相比，两个靶区的DSC和HD95的差异均无统计学意义(P>0.05)。该模型对于GTV的上下界和CTV2临近的重要器官(如脑干和眼球)的自动勾画有一定的局限性。结论基于改进后的3D U-Net在多模态影像数据集CT-MRIs上对脑胶质母细胞瘤放疗靶区具有更好的分割效果，显示出较好的临床应用价值。

简介：摘要目的探讨毛蕊花糖苷(VB)对胶质母细胞瘤细胞上皮间质转化的作用及分子机制。方法(1)实验1：常规培养胶质母细胞瘤T98和U251细胞并各自分为4组，依次添加0、20、40、80 μmol/L的VB处理24 h。采用CCK-8实验检测4组细胞存活率；采用Transwell实验检测4组细胞迁移、侵袭情况；采用RT-PCR实验及Western blotting实验检测4组细胞转化生长因子-β(TGF-β)、波形蛋白、Snail蛋白mRNA及蛋白表达情况。(2)实验2：T98、U251细胞各分为4组，依次为对照组、VB组、TGF-β组和TGF-β+VB组。对照组及VB组细胞转染空载质粒、TGF-β组及TGF-β+VB组细胞转染TGF-β质粒；转染24 h后VB组、TGF-β+VB组细胞均加入40 μmol/L VB继续培养24 h，随后进行后续实验(迁移和侵袭实验、Western blotting实验，实验方法及检测指标同实验1)。(3)体内实验：裸鼠皮下种植U251细胞后分为2组，每组8只。实验组每天腹腔注射100 mg/kg的VB，对照组注射等量的PBS。记录小鼠肿瘤体积大小和小鼠体质量的变化；实验终点(移植后21 d)时，检测小鼠肿瘤重量并采用Western blotting实验检测肿瘤中TGF-β、波形蛋白、Snail的表达。结果(1)实验1：与0 μmol/L VB组相比较，20 μmol/L、40 μmol/L VB组的细胞存活率差异无统计学意义(P>0.05)，而80 μmol/L VB组细胞存活率下降，差异有统计学意义(P<0.05)；与0 μmol/L VB组比较，20和40 μmol/L VB组迁移和侵袭到下室的细胞随浓度的增高而减少，TGF-β、波形蛋白、Snail蛋白的mRNA和蛋白表达水平也依次降低，差异有统计学意义(P<0.05)。(2)实验2：与对照组相比较，VB组细胞迁移和侵袭的细胞数量减少，TGF-β、波形蛋白及Snail蛋白的表达下调，差异有统计学意义(P<0.05)；而TGF-β组细胞迁移和侵袭的细胞数量增加，TGF-β、波形蛋白及Snail蛋白的表达上调，差异有统计学意义(P<0.05)；与VB组比较，TGF-β组及TGF-β+VB组细胞迁移和侵袭的细胞数量增加，TGF-β、波形蛋白及Snail蛋白的表达上调，差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)体内实验：与对照组相比，实验组小鼠的肿瘤体积和肿瘤重量更小，TGF-β、波形蛋白及Snail蛋白表达量更小，差异均有统计学意义(P<0.05)；但2组小鼠的体质量差异无统计学意义(P>0.05)。结论VB通过下调TGF-β的表达而抑制胶质母细胞瘤的上皮间质转化。

简介：目的探讨血管母细胞瘤的诊断和治疗.方法对23例经手术及病理证实的脑血管母细胞瘤的临床表现、CT、MRI、手术疗效进行回顾性分析.结果行肿瘤或瘤结节全切除术21例,大部分切除2例,死亡2例.结论实体性血管母细胞瘤仍是神经外科较难处理的肿瘤,完整地切除肿瘤或瘤结节是提高肿瘤治愈率,降低术后复发率的关键.

简介：

简介：摘要目的探讨儿童纵隔脂肪母细胞瘤的临床特点及手术疗效，以期为临床工作提供指导和帮助。方法收集2007年3月至2019年7月间于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科就诊的30例纵隔脂肪母细胞瘤患儿的临床资料，分析其临床表现、影像学特点、治疗方案、病理特征及预后情况。其中，男19例，女11例；中位年龄2.9岁。按手术方法不同，将患儿分为腔镜手术组(14例)和开放手术组(16例)，对比分析两组手术时间、术中出血量、胸腔引流管放置时间及住院时间方面的差异，并用秩和检验进行统计学分析。结果本组患儿表现为咳嗽15例，偶然发现纵隔占位9例，呼吸困难4例、颈部包块4例、霍纳综合征2例。按纵隔四分法，肿瘤位于上纵隔11例，后上纵隔6例，后纵隔5例，前纵隔3例，前上纵隔3例，其他位置2例。术前CT、MRI检查表现为含有脂肪和软组织混合密度的不均匀肿块。所有患儿均行手术治疗，中位手术时间为72.5(25.0～230.0)min，中位术中出血量为4(2～400)ml，中位胸腔引流管放置时间为4(2～17)d，中位住院时间为8(4～30)d。术后病理检查提示局限型脂肪母细胞瘤24例，弥漫型脂肪母细胞瘤6例。腔镜手术组14例患儿术中出血量、手术时间及术后住院时间分别为2(2～5)ml、65(25～115)min和5.5(3～11)d，开放手术组16例患儿上述指标分别为10(2～400)ml、77.5(60～230)min和7.0(5～23)d，前者均较后者少和短，且差异有统计学意义(P均<0.05)。本研究有26例(86.7%)患儿获得随访，中位随访时间为4.7年(2个月～12年)，25例术后恢复良好，未见恶性变或转移。1例术后7个月复发，因肿瘤无压迫症状，密切随访中，未再次手术。结论发生于纵隔内的脂肪母细胞瘤临床较为罕见，影像学检查是重要的辅助手段，病理检查有助于明确诊断，手术切除是有效的治疗方案，术后通常无需联合化疗或放疗。